2) адверсивным припадком
3) судорожными проявлениями
4) замиранием (+)
Простые типичные абсансы представляют собой генерализованные немоторные приступы с внезапным кратковременным выключением сознания. Клинически это проявляется замиранием : пациент прекращает начатое действие, перестаёт отвечать на обращение, фиксирует взгляд, а затем так же внезапно возвращается к прежней деятельности. Обычно приступ длится несколько секунд, постиктальная спутанность сознания отсутствует; возможны минимальные автоматизмы, ритмичное подёргивание век или периоральных мышц.
Патофизиологической основой типичного абсанса считают патологическую синхронизацию таламокортикальных нейронных контуров, клинически соответствующую генерализованным разрядам пик–волна частотой около 3 Гц на электроэнцефалограмме. При гипервентиляции у детей и подростков приступ нередко провоцируется или становится более очевидным, что имеет диагностическое значение. В отличие от фокальных моторных приступов, типичный абсанс не начинается с односторонних клонических сокращений лица, вынужденного поворота головы и глаз или других устойчивых латерализованных симптомов.
Таким образом, ведущим признаком является кратковременное выключение контакта с окружающими при сохранении позы и отсутствии выраженной постприступной фазы. Различают простые абсансы без заметных двигательных компонентов и абсансы с легкими миоклоническими, клоническими или тоническими проявлениями; наличие таких компонентов не меняет основного механизма, если приступ остаётся генерализованным и соответствует характерной ЭЭГ-картине.
| Состояние | Ключевые клинические признаки | Типичная ЭЭГ-картина | Отличительный критерий |
|---|---|---|---|
| Типичный абсанс | Внезапное краткое замирание , прекращение контакта, быстрое восстановление | Генерализованные комплексы пик–волна около 3 Гц | Нет выраженного постиктального оглушения; возможна провокация гипервентиляцией |
| Атипичный абсанс | Более постепенное начало и окончание, длительное нарушение сознания, часто изменение мышечного тонуса | Медленные генерализованные комплексы пик–волна, обычно менее 3 Гц | Чаще связан с развитием и симптоматической/структурной эпилептической энцефалопатией |
| Фокальный приступ с нарушением осознания | Аура, автоматизмы, возможные односторонние двигательные или чувствительные симптомы | Фокальные эпилептиформные разряды | Нередко более длительный приступ и постиктальная спутанность сознания |
| Адверсивный приступ | Вынужденное отклонение головы и глаз, иногда поворот туловища | Очаговый ictal-разряд, часто в лобной или височной области | Латерализованный фокальный моторный феномен, а не изолированное замирание |
| Клонический гемифациальный приступ | Ритмичные односторонние сокращения мышц лица | Фокальная эпилептиформная активность | Сохранение или нарушение сознания зависит от распространения разряда; ведущим является односторонний моторный симптом |
| Абсанс с миоклоническими компонентами | Нарушение контакта сочетается с подёргиваниями век, лицевых мышц или верхних конечностей | Генерализованные синхронные разряды пик–волна | Двигательные проявления краткие и симметричные, не имеют стойкой очаговой латерализации |
При подозрении на типичные абсансы необходимо подтвердить диагноз видео-ЭЭГ-мониторингом с регистрацией приступа и пробой с гипервентиляцией при отсутствии противопоказаний. Важно отличать их от рассеянности, синкопальных состояний и фокальных приступов с нарушением осознания. Частые абсансы могут существенно ухудшать обучение, несмотря на краткость каждого эпизода. Тактика лечения определяется эпилептическим синдромом; применяются препараты широкого спектра, а средства, способные усиливать абсансы, избегают.