2) диабетической дистальной полиневропатии (+)
3) раке щитовидной железы
4) наличии шейного ребра
Синдром Горнера возникает при нарушении симпатического пути к глазу и проявляется сочетанием ипсилатерального миоза, лёгкого птоза, иногда кажущегося энофтальма и ангидроза. При диабетической дистальной полиневропатии гипергликемия, ишемия и метаболическое повреждение аксонов могут затрагивать мелкие постганглионарные симпатические волокна, включая волокна, регулирующие дилатацию зрачка. Поэтому у части пациентов формируется офтальмологическая автономная дисфункция с синдромом Горнера.
Денервационная гиперчувствительность развивается вследствие утраты норадренергической иннервации и компенсаторного повышения чувствительности α1-адренорецепторов мышцы, расширяющей зрачок. Клинически это выявляют фармакологически: после закапывания апраклонидина возникает парадоксальное расширение поражённого зрачка и частичное устранение анизокории и птоза. Такой признак указывает преимущественно на постганглионарное поражение; при остром повреждении он может отсутствовать до формирования рецепторной гиперчувствительности.
Опухоль верхушки лёгкого, патологические процессы в области шеи и шейное ребро чаще повреждают преганглионарный участок симпатической цепи. При этом постганглионарные волокна, идущие к радужке, остаются сохранными, поэтому выраженная денервационная гиперчувствительность обычно не формируется. Таким образом, сочетание синдрома Горнера с этим фармакологическим феноменом в представленном перечне наиболее соответствует диабетическому поражению периферических автономных волокон.
| Уровень поражения | Типичные причины | Денервационная гиперчувствительность | Особенности клиники | Диагностическая подсказка |
|---|---|---|---|---|
| Первый нейрон: центральный | Стволовой инсульт, сирингомиелия, опухоль или демиелинизация спинного мозга | Обычно отсутствует | Могут быть атаксия, чувствительные и двигательные проводниковые расстройства | Искать другие признаки поражения центральной нервной системы |
| Второй нейрон: преганглионарный | Опухоль верхушки лёгкого, травма, поражение нижних шейных корешков, шейное ребро | Как правило, отсутствует, поскольку постганглионарное волокно сохранено | Выраженный ангидроз лица и шеи при поражении симпатического ствола | Важны рентгенография или КТ грудной клетки и оценка шейно-грудного перехода |
| Третий нейрон: постганглионарный | Диссекция внутренней сонной артерии, поражение кавернозного синуса, кластерная головная боль | Часто выражена после периода денервации | Ангидроз может отсутствовать, так как судомоторные волокна отходят проксимальнее | При болезненном остром синдроме Горнера необходимо срочно исключать диссекцию сонной артерии |
| Периферическая автономная нейропатия | Сахарный диабет, амилоидоз, токсические и другие метаболические поражения | Возможна при повреждении постганглионарных симпатических волокон | Сочетается с дистальными чувствительными нарушениями, ортостатической гипотензией, нарушением потоотделения | Оценивают вариабельность сердечного ритма, ортостатическую пробу и другие проявления автономной недостаточности |
| Фармакологическая проба с апраклонидином | Подтверждение хронического синдрома Горнера | Положительная при постганглионарной денервации: поражённый зрачок расширяется | Уменьшаются миоз и птоз | В первые дни после поражения результат может быть ложноотрицательным |
| Проба с гидроксиамфетамином | Топическая дифференциация уровня поражения | При постганглионарном поражении расширение поражённого зрачка резко снижено | При центральном или преганглионарном поражении зрачок обычно реагирует лучше | Метод используется ограниченно и уступает современным методам нейровизуализации |
Выраженность ангидроза помогает ориентировочно локализовать поражение, но не заменяет фармакологические тесты и нейровизуализацию. У пациента с диабетом необходимо подтвердить наличие автономной нейропатии и исключить структурные причины синдрома Горнера. Внезапный болезненный миоз и птоз требуют неотложного обследования сонных артерий. Контроль гликемии и лечение факторов риска замедляют прогрессирование диабетического поражения периферических нервов.