2) двусторонним парезом лицевого нерва, периферическим тетрапарезом
3) атаксией, гиперрефлексией, парезом отводящего нерва
4) атаксией, арефлексией, офтальмоплегией (+)
Синдром Миллера—Фишера — клинический вариант острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, относящийся к спектру синдрома Гийена—Барре. Его классическая триада включает офтальмоплегию, атаксию и арефлексию. Офтальмоплегия обусловлена поражением периферических глазодвигательных нервов, атаксия преимущественно связана с нарушением проприоцептивной афферентации, а арефлексия отражает поражение периферической рефлекторной дуги.
В основе заболевания обычно лежит постинфекционный аутоиммунный процесс с образованием антител к ганглиозиду GQ1b, который в высокой концентрации представлен в глазодвигательных нервах и структурах, обеспечивающих глубокую чувствительность. Часто выявляется альбуминно-цитологическая диссоциация в цереброспинальной жидкости: повышение содержания белка при нормальном или минимально повышенном цитозе. Центральный тетрапарез и гиперрефлексия не характерны для классического синдрома Миллера—Фишера; выраженная слабость конечностей или двусторонний парез лицевых нервов указывают скорее на перекрёстный вариант с синдромом Гийена—Барре.
Таким образом, сочетание атаксии, арефлексии и офтальмоплегии является определяющим клиническим признаком данного синдрома. Зрачковые нарушения могут присутствовать, но не обязательны; сознание обычно сохранено. При поражении ствола мозга с нарушением сознания и сохранением или повышением рефлексов следует рассматривать энцефалит ствола мозга Бикерстаффа, который относится к тому же анти-GQ1b-ассоциированному спектру.
| Признак | Синдром Миллера—Фишера | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Офтальмоплегия | Часто двусторонняя, обусловлена поражением III, IV и VI черепных нервов | Один из компонентов классической триады |
| Атаксия | Нарушение координации, нередко сенсорного типа, без обязательного поражения мозжечка | Сочетание с арефлексией отличает синдром от изолированной мозжечковой атаксии |
| Рефлексы | Снижение или отсутствие сухожильных рефлексов | Подтверждает периферический, а не центральный характер поражения |
| Антитела | Антитела класса IgG к ганглиозиду GQ1b выявляются у большинства пациентов | Поддерживают диагноз, но отрицательный результат не исключает заболевание |
| Цереброспинальная жидкость | Возможна альбуминно-цитологическая диссоциация | Повышение белка при нормальном цитозе характерно для иммунной полирадикулоневропатии |
| Отличие от энцефалита Бикерстаффа | Сознание сохранено, рефлексы обычно снижены или отсутствуют | Нарушение сознания и гиперрефлексия больше характерны для стволового энцефалита |
Лечение проводят по принципам терапии синдрома Гийена—Барре: применяют внутривенный иммуноглобулин или плазмообмен при тяжёлом или прогрессирующем течении. Необходимы наблюдение за дыхательной функцией, оценка глотания и контроль вегетативных нарушений. При перекрёстном варианте с выраженной слабостью конечностей тактика определяется тяжестью полиневропатии и риском дыхательной недостаточности.