2) опухолью вилочковой железы
3) аномалиями краниовертебрального перехода (+)
4) опухолью надпочечников
Сирингомиелия часто связана с аномалиями краниовертебрального перехода, прежде всего с мальформацией Киари I типа. При этой аномалии миндалины мозжечка опускаются через большое затылочное отверстие, нарушая ликвородинамику на уровне краниоцервикального перехода. Возникают патологические колебания давления и турбулентный ток ликвора, что способствует формированию сиринкса — полости, заполненной жидкостью, обычно в центральных отделах спинного мозга.
Наиболее характерны диссоциированные расстройства чувствительности: выпадение болевой и температурной чувствительности при относительной сохранности глубокой, что связано с поражением перекрещивающихся волокон передней белой комиссуры. По мере увеличения сиринкса могут развиваться атрофия мелких мышц кистей, сегментарные парезы, пирамидные знаки, сколиоз и вегетативно-трофические нарушения. Основной метод диагностики — магнитно-резонансная томография головного мозга, краниовертебрального перехода и всего спинного мозга; при необходимости исследуют ликвородинамику с помощью фазово-контрастной МРТ.
К другим аномалиям этой области, способным нарушать циркуляцию ликвора и сопровождаться сирингомиелией, относятся базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта, врождённые сращения позвонков и атлантоаксиальная нестабильность. Лечение определяется выраженностью симптомов и динамикой заболевания: при клинически значимой или прогрессирующей сирингомиелии устраняют компрессию и восстанавливают ликвороток, чаще посредством декомпрессии большого затылочного отверстия; при нестабильности дополнительно выполняют стабилизирующее вмешательство.
| Состояние | Типичный диагностический признак | Связь с сирингомиелией |
|---|---|---|
| Мальформация Киари I типа | Каудальное смещение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия, нарушение ликворотока | Наиболее частая аномалия краниовертебрального перехода, ассоциированная с сиринксом |
| Базилярная импрессия | Вдавление зубовидного отростка и верхних шейных структур в заднюю черепную ямку | Компрессия ствола мозга и блок ликворных путей могут приводить к образованию сиринкса |
| Атлантоаксиальная нестабильность | Избыточная подвижность между атлантом и осевым позвонком, смещение зубовидного отростка | Динамическая компрессия спинного мозга и нарушение ликвороциркуляции |
| Ассимиляция атланта и синдром Клиппеля—Фейля | Врожденное изменение числа или формы верхнешейных позвонков, часто с ограничением движений шеи | Изменение анатомии краниовертебрального перехода повышает риск ликвородинамических нарушений |
| Интрамедуллярная опухоль | Очаговое расширение спинного мозга, контрастное усиление или наличие опухолевого компонента на МРТ | Сиринкс может быть вторичным, часто располагается выше или ниже опухоли |
| Посттравматическая или поствоспалительная сирингомиелия | Анамнез травмы, арахноидита или операции; рубцовые изменения и нарушение тока ликвора | Формируется вследствие механической блокады ликворных пространств, а не врождённой аномалии |
Выявление сирингомиелии требует обязательной оценки краниовертебрального перехода, даже если неврологическая симптоматика преимущественно спинальная. Размер сиринкса сам по себе не определяет тяжесть заболевания: важнее наличие прогрессирующего дефицита и признаков блока ликворотока. Бессимптомные стабильные полости могут наблюдаться динамически, тогда как нарастающие расстройства чувствительности или движений являются показанием к нейрохирургической консультации.