2) продолговатого мозга (+)
3) покрышки среднего мозга
4) стыка височной и теменной долей
Указанный симптомокомплекс соответствует бульбарному синдрому, возникающему при поражении двигательных ядер или корешков IX, X и XII пар черепных нервов, расположенных преимущественно в продолговатом мозге. Нарушение функции двойного ядра (nucleus ambiguus) приводит к дисфагии, дисфонии, парезу мягкого нёба и выпадению глоточного рефлекса, поскольку из него берут начало двигательные волокна языкоглоточного и блуждающего нервов. Вовлечение ядра подъязычного нерва и связанных с ним проводящих путей усиливает дизартрию за счёт слабости и нарушения координации движений языка.
Для истинного бульбарного паралича характерны периферический тип пареза, гипотония и атрофия поражённых мышц, а при вовлечении XII нерва — фасцикуляции языка. Поражение надъядерных кортико-бульбарных путей вызывает псевдобульбарный синдром, при котором глоточный рефлекс обычно сохранён или повышен, отсутствуют выраженная атрофия и фасцикуляции, нередко появляются насильственный смех или плач. Корковые очаги на стыке долей преимущественно обусловливают афазию, апраксию, агнозию или чувствительные нарушения, а поражение покрышки среднего мозга сопровождается прежде всего глазодвигательными и проводниковыми симптомами.
| Критерий | Бульбарный синдром | Псевдобульбарный синдром |
|---|---|---|
| Уровень поражения | Ядра и корешки IX, X, XII нервов в продолговатом мозге | Двусторонние кортико-бульбарные пути |
| Тип пареза | Периферический | Центральный |
| Глоточный и нёбный рефлексы | Снижены или отсутствуют | Сохранены или повышены |
| Мягкое нёбо | Провисает, при одностороннем поражении язычок отклоняется в здоровую сторону | Движения ограничены двусторонне, выраженной атрофии нет |
| Язык | Атрофия, гипотония, возможны фасцикуляции | Спастичность и ограничение движений без фасцикуляций |
| Речь и голос | Дизартрия, назолалия, осиплость или афония | Спастическая, напряжённая дизартрия |
| Дополнительные признаки | Поперхивание, регургитация жидкости через нос, риск аспирации | Рефлексы орального автоматизма, эмоциональная лабильность |
Бульбарные нарушения требуют неотложной оценки проходимости дыхательных путей и безопасности глотания, поскольку аспирация может привести к пневмонии и острой дыхательной недостаточности. Диагностический поиск включает неврологический осмотр, оценку функции черепных нервов, нейровизуализацию ствола мозга и инструментальное исследование глотания. Возможными причинами являются инсульт в вертебробазилярном бассейне, опухоль, демиелинизирующий процесс, сирингобульбия и нейродегенеративные заболевания. Лечение направляют на устранение причины, профилактику аспирации и обеспечение адекватного питания.