2) первой зоны
3) пороговой
4) рубцовой
Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных (ЗАРН, AP-ROP) — особый быстро прогрессирующий фенотип заболевания, чаще возникающий в задних отделах сетчатки, особенно в зоне I и задней части зоны II. В его основе лежит выраженная незрелость сосудистой системы сетчатки и дисбаланс факторов ангиогенеза: ишемизированная аваскулярная сетчатка продуцирует большое количество VEGF, что вызывает патологическую неоваскуляризацию и формирование фиброваскулярной ткани.
Для ЗАРН характерно отсутствие последовательного перехода через классические стадии: патологические сосуды и экстраретинальная пролиферация могут распространяться диффузно, плоско и в нетипичных участках, а не только вдоль границы васкуляризированной и аваскулярной сетчатки. Раннее появление выраженной плюс-болезни, ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, геморрагии и витреальная экссудация указывают на тяжелую ишемию и высокий риск быстрого формирования тракционной или смешанной отслойки сетчатки. Именно сочетание раннего начала, бурной динамики и атипичной картины, а не только расположение в первой зоне, определяет диагноз задней агрессивной формы.
| Критерий | Задняя агрессивная РН | Классическое течение РН |
|---|---|---|
| Анатомическая локализация | Чаще зона I или задняя зона II; возможна неоднородная, нетипичная локализация пролиферации | Обычно последовательное распространение от границы сосудистой и аваскулярной сетчатки в пределах зон и часов окружности |
| Форма сосудистых изменений | Диффузное расширение и извитость сосудов, выраженная плюс-болезнь, иногда без четкого вала | Изменения обычно соответствуют стадиям 1–3: демаркационная линия, вал, экстраретинальная пролиферация |
| Темп прогрессирования | Очень быстрый; переход к тяжелой пролиферации и отслойке возможен за короткий срок | Чаще имеет более предсказуемую стадийность, хотя темп зависит от зоны и степени плюс-болезни |
| Пролиферативная ткань | Может быть плоской, диффузной, экстраретинальной и располагаться не только на сосудисто-аваскулярной границе | Преимущественно формируется вдоль вала на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки |
| Признаки тяжелой ишемии | Выраженная плюс-болезнь, ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, витреальная экссудация | Эти признаки обычно отсутствуют на ранних стадиях и появляются при далеко зашедшем процессе |
| Диагностическое значение | Требует немедленного лечения и очень частого контроля; отсутствие четкой стадийности не исключает тяжелую РН | Тактика определяется зоной, стадией, распространенностью и наличием плюс-болезни; пороговая РН является критерием лечения, а не отдельным анатомическим вариантом |
Задняя агрессивная форма является офтальмологической неотложной ситуацией и требует срочного осмотра с широким зрачком, документированием состояния сосудов и, при необходимости, цифровой широкопольной ретинографии. Основными методами лечения служат интравитреальное введение ингибитора VEGF, лазерная фотокоагуляция аваскулярной сетчатки или их сочетание с учетом локализации и выраженности процесса. После анти-VEGF-терапии необходим длительный, иногда многолетний контроль, поскольку возможны рецидивы и поздняя реактивация заболевания.