2) окклюзии центральной вены сетчатки
3) экссудативной отслойки сетчатки (+)
4) окклюзии центральной артерии сетчатки
Ангиоматоз сетчатки, чаще представленный капиллярными гемангиобластомами при болезни фон Гиппеля—Линдау, характеризуется патологической сосудистой сетью с афферентными и эфферентными сосудами. Стенки этих сосудов обладают повышенной проницаемостью, поэтому в сетчатку и субретинальное пространство поступают плазма и липиды. Накопление субретинальной жидкости приводит к серозной, или экссудативной, отслойке сетчатки; разрыва сетчатки при этом механизме не требуется.
Клинические проявления зависят от локализации и активности очага: снижается острота зрения, возникают метаморфопсии, скотомы, отёк макулы и липидные экссудаты. При офтальмоскопии выявляют округлое красноватое сосудистое образование, обычно на периферии глазного дна, с резко расширенными и извитыми сосудами. Флуоресцентная ангиография демонстрирует раннее заполнение опухолевого узла и выраженную позднюю гиперфлюоресценцию вследствие утечки красителя, а оптическая когерентная томография — интраретинальную и субретинальную жидкость.
Окклюзии центральной артерии или вены сетчатки не являются типичным непосредственным осложнением ангиоматоза, а открытоугольная глаукома не отражает основного патогенетического механизма заболевания. При массивной экссудации отслойка может распространяться на значительную площадь и угрожать макуле. Лечение направлено на облитерацию сосудистого очага: применяют лазерную фотокоагуляцию или криотерапию, при макулярном отёке и выраженной сосудистой проницаемости возможны интравитреальные анти-VEGF-препараты как дополнение.
| Состояние | Ключевой офтальмоскопический признак | Данные дополнительных методов | Типичное осложнение или отличие |
|---|---|---|---|
| Ангиоматоз сетчатки | Сосудистый узел с расширенными извитыми питающими и дренирующими сосудами, чаще на периферии | Флуоресцентная ангиография: раннее заполнение и поздняя утечка; ОКТ: отёк и субретинальная жидкость | Экссудативная отслойка сетчатки, липидная экссудация, снижение зрения |
| Экссудативная отслойка сетчатки | Гладкое элевационное отслоение без видимого ретинального разрыва | ОКТ или ультразвуковое исследование выявляют субретинальную жидкость; при активном очаге — сосудистую утечку | Возникает вследствие воспалительной, опухолевой или сосудистой проницаемости |
| Окклюзия центральной вены сетчатки | Диффузные кровоизлияния, расширение и извитость вен, отёк диска зрительного нерва | Замедление венозного кровотока, макулярный отёк; возможна ишемия по данным ангиографии | Это сосудистая окклюзия, а не типичный механизм ангиоматоза |
| Окклюзия центральной артерии сетчатки | Бледность сетчатки, симптом вишнёво-красного пятна в макуле | Резкое нарушение перфузии при флуоресцентной ангиографии | Внезапная тяжёлая потеря зрения; не вызывает первично сосудистый опухолевый узел |
| Открытоугольная глаукома | Открытый угол передней камеры, экскавация диска зрительного нерва | Повышение внутриглазного давления, характерные изменения поля зрения и слоя нервных волокон | Не является основным осложнением ангиоматоза сетчатки |
| Болезнь фон Гиппеля—Линдау | Двусторонние или множественные периферические сосудистые очаги сетчатки | Генетическое обследование и скрининг центральной нервной системы, почек, поджелудочной железы и надпочечников | Системный наследственный синдром с риском множественных опухолей |
Выраженность экссудации определяется размером очага, его близостью к макуле и активностью сосудистой утечки. При подозрении на наследственный характер поражения необходимо обследование обоих глаз и поиск висцеральных проявлений болезни фон Гиппеля—Линдау. Раннее выявление и лечение сосудистого узла позволяют уменьшить экссудацию и предупредить необратимое поражение макулы. Таким образом, наиболее характерным осложнением ангиоматоза сетчатки является именно экссудативная отслойка сетчатки.