2) ревматоидный артрит
3) язва Мурена
4) болезнь Вильсона
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА; ранее — гранулематоз Вегенера) является системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитом, поражающим преимущественно мелкие и средние сосуды. Воспаление сосудов эписклеры и склеры вызывает ишемию, лейкоцитарную инфильтрацию и расплавление склеральной ткани, поэтому ГПА относится к важным системным причинам некротизирующего склерита. Особенно характерно сочетание склерита с хроническим риносинуситом, отитом, поражением легких и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
Клинически некротизирующий склерит проявляется выраженной глубокой болью, усиливающейся при движении глаз, болезненностью, интенсивной инъекцией сосудов и участками желтовато-серого некроза с истончением склеры. В диагностике учитывают повышение воспалительных маркеров, общий анализ мочи и функцию почек, выполняют исследование на АНЦА, прежде всего антитела к протеиназе-3 (PR3-ANCA, чаще соответствуют цитоплазматическому типу свечения, c-ANCA), а при неясной картине — биопсию пораженной ткани. Отрицательный результат АНЦА не исключает ограниченную форму ГПА.
Ревматоидный артрит также может осложняться некротизирующим склеритом, поэтому окончательная диагностика требует оценки всей клинической картины и исключения инфекции. При подтвержденном системном васкулите местная терапия недостаточна: необходимы срочное системное лечение глюкокортикостероидами и индукционная иммуносупрессия, обычно ритуксимабом или циклофосфамидом, с последующей поддерживающей терапией. До начала интенсивной иммуносупрессии важно исключить инфекционный склерит и оценить поражение почек, легких и ЛОР-органов.
| Состояние | Типичные признаки | Диагностические ориентиры | Принцип лечения |
|---|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | Некротизирующий склерит, сильная боль, возможны синусит, отит, легочные инфильтраты, гломерулонефрит | PR3-ANCA/c-ANCA, воспалительные изменения в анализах, патологический осадок мочи; при необходимости биопсия | Системные глюкокортикостероиды и иммуносупрессия; обязательный контроль функции почек и легких |
| Ревматоидный артрит | Склерит или склеромаляция перфоранс на фоне длительного серопозитивного артрита | Ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду, суставной синдром; АНЦА обычно не являются ведущим маркером | Контроль активности ревматоидного артрита системными базисными препаратами и противовоспалительной терапией |
| Язва Мурена | Периферическая язва роговицы с подрытыми краями и прогрессированием по окружности; первично поражается роговица, а не склера | Щелевая лампа, отсутствие типичных системных признаков васкулита; необходимо исключить инфекцию | Местная и системная иммуносупрессия, лечение осложнений роговицы |
| Инфекционный склерит | Боль, гиперемия, некроз; возможны гнойное отделяемое, травма, операция или внутриглазное вмешательство в анамнезе | Посевы, ПЦР или исследование соскобов/биоптата; оценка ответа на противоинфекционную терапию | Этиотропные антибактериальные, противогрибковые или противовирусные препараты; иммуносупрессия противопоказана до исключения инфекции |
| Передний некротизирующий склерит | Видимый участок ишемии и расплавления склеры, часто с выраженным воспалением | Осмотр в щелевой лампе, оценка истончения склеры и риска перфорации; поиск системного заболевания | Неотложная системная противовоспалительная терапия и лечение причины |
| Некротизирующий склерит без выраженного воспаления | Медленное истончение склеры, иногда при относительно слабой боли; типичный пример — склеромаляция перфоранс | Офтальмоскопия и биомикроскопия выявляют истончение и просвечивание сосудистой оболочки; оценивают фоновой аутоиммунный процесс | Терапия основного заболевания и профилактика прогрессирования истончения; хирургическое укрепление — по показаниям |
Некротизирующий склерит представляет угрозу зрению из-за риска перфорации глазного яблока, кератита, увеита и вторичной глаукомы. При выявлении системных симптомов требуется совместное ведение офтальмологом, ревматологом и, при необходимости, нефрологом или пульмонологом. Быстрое распознавание ГПА позволяет своевременно начать органосохраняющее лечение и предупредить необратимое поражение глаз и внутренних органов.