2) конъюнктивитом
3) врожденной глаукомой
4) анофтальмом
V степень ретинопатии недоношенных характеризуется тотальной тракционной отслойкой сетчатки, формирующейся вследствие выраженной пролиферации и фиброваскулярной ретролентальной ткани. Клинически это может проявляться лейкокорией — белым зрачковым рефлексом, косоглазием, нистагмом, снижением или отсутствием зрительных реакций. Именно лейкокория и невозможность осмотра глазного дна при плотной ретролентальной мембране создают сходство с врожденной катарактой.
При врожденной катаракте помутнение локализуется в хрусталике и препятствует прохождению света к сетчатке, поэтому также выявляются отсутствие или резкое ослабление красного рефлекса и белесоватый зрачок. Однако при ретинопатии недоношенных ведущим патологическим субстратом является отслойка сетчатки, а не помутнение хрусталика. Подтверждение получают при расширенной офтальмоскопии, а при отсутствии визуализации глазного дна — с помощью ультразвукового В-сканирования, которое выявляет тотальную, часто воронкообразную отслойку сетчатки.
Диагностически важны анамнез глубокой недоношенности, низкая масса тела при рождении и проведение длительной кислородотерапии, хотя наличие этих факторов само по себе не заменяет офтальмологического обследования. Передний отрезок при V степени ретинопатии может быть уменьшен, передняя камера мелкой, а хрусталик иногда мутнеет вторично, что дополнительно затрудняет различение состояний. Поэтому врожденная катаракта является принципиально важным заболеванием для дифференциальной диагностики, поскольку тактика лечения при ней и при терминальной ретинопатии недоношенных различается.
| Критерий | Ретинопатия недоношенных V степени | Врожденная катаракта |
|---|---|---|
| Основной механизм | Фиброваскулярная пролиферация с развитием тотальной тракционной отслойки сетчатки. | Врожденное помутнение хрусталика, нарушающее прохождение света к сетчатке. |
| Типичный анамнез | Недоношенность, очень низкая масса тела, незрелость сосудистой системы сетчатки, интенсивная терапия и кислородная поддержка. | Чаще доношенность или отсутствие специфического анамнеза недоношенности; возможны наследственные, метаболические и внутриутробные причины. |
| Зрачковый рефлекс | Лейкокория обусловлена ретролентальной фиброваскулярной тканью и отслойкой сетчатки; красный рефлекс резко ослаблен или отсутствует. | Лейкокория связана с помутнением хрусталика; красный рефлекс также отсутствует или неоднороден. |
| Состояние переднего отрезка | Возможны микрофальмия, мелкая передняя камера, вторичная катаракта и ретролентальная мембрана. | Глаз обычно имеет нормальные размеры и структуру переднего отрезка, но при осмотре определяется помутнение хрусталика. |
| Данные осмотра глазного дна | Глазное дно часто не визуализируется; при доступном осмотре выявляется тотальная отслойка сетчатки. | После устранения помутнения оптических сред сетчатка обычно прилежит и не имеет картины тотальной тракционной отслойки. |
| Ультразвуковое В-сканирование | Определяет мембранозные структуры, фиксированные к диску зрительного нерва и цилиарному телу, с воронкообразной отслойкой сетчатки. | Выявляет помутнение хрусталика при сохранном прилежании сетчатки; исследование особенно важно при невозможности офтальмоскопии. |
| Ключевой дифференциальный признак | Тотальная отслойка сетчатки на фоне анамнеза недоношенности и ретролентальной пролиферации. | Изолированное помутнение хрусталика без признаков отслойки сетчатки. |
У каждого недоношенного ребенка с лейкокорией необходимо исключать не только катаракту, но и персистирующее фетальное сосудистое русло и ретинобластому. При непрозрачных оптических средах обязательны ультразвуковое исследование и осмотр под медикаментозным или общим обезболиванием по показаниям. Своевременное распознавание V степени ретинопатии позволяет направить ребенка в специализированный витреоретинальный центр, поскольку лечение принципиально отличается от хирургической коррекции врожденной катаракты.