2) расширенных и извитых приводящего и отводящего сосудов (+)
3) отложений пигмента по типу костных телец
4) ишемических зон на периферии сетчатки пораженного глаза
Ангиоматозный узел сетчатки, или ретинальный капиллярный гемангиобластом, представляет собой локальное доброкачественное сосудистое образование. Наиболее характерный офтальмоскопический признак — наличие расширенных, резко извитых приводящего и отводящего сосудов, направляющихся к узлу и отходящих от него. Изменения обусловлены выраженной патологической васкуляризацией опухоли и высокой скоростью кровотока в питающих сосудах.
При офтальмоскопии узел обычно выглядит как желтовато-красное или оранжево-красное образование, нередко расположенное на периферии глазного дна. Флюоресцентная ангиография выявляет раннее интенсивное заполнение образования с последующей выраженной гиперфлюоресценцией и выходом контрастного вещества; при хроническом течении возможны экссудация, макулярный отёк и экссудативная отслойка сетчатки. Обнаружение такого узла требует обследования на болезнь фон Гиппеля—Линдау, особенно при множественных или двусторонних очагах.
| Признак или метод | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Приводящий и отводящий сосуды | Расширены, извиты, подходят к сосудистому узлу и отходят от него | Ключевой офтальмоскопический признак ретинального ангиоматозного узла |
| Внешний вид образования | Оранжево-красный или желтовато-красный сосудистый очаг, чаще на периферии сетчатки | Соответствует капиллярному гемангиобластому |
| Флюоресцентная ангиография | Раннее интенсивное контрастирование с поздней диффузной гиперфлюоресценцией | Подтверждает высокую сосудистую проницаемость и активность очага |
| Симптом медной проволоки | Жёлто-коричневый оттенок артериол при утолщении и склерозе сосудистой стенки | Типичен для гипертонической ангиоретинопатии, а не для ангиоматозного узла |
| Пигментные отложения в виде костных телец | Мелкие тёмные скопления пигмента по периферии глазного дна | Характерны прежде всего для пигментного ретинита |
| Периферические ишемические зоны | Участки неперфузии, выявляемые преимущественно при широкопольной ангиографии | Более характерны для периферических сосудистых ретинопатий и не являются основным критерием ангиоматозного узла |
| Связь с системным заболеванием | Множественные или двусторонние ретинальные гемангиобластомы могут сочетаться с поражением ЦНС, почек, поджелудочной железы и надпочечников | Основание для генетического и системного обследования при подозрении на болезнь фон Гиппеля—Линдау |
Тактика лечения зависит от размера, локализации и осложнений очага. При небольших периферических образованиях применяют лазерную фотокоагуляцию, при более крупных или труднодоступных узлах рассматривают криотерапию, интравитреальную терапию и хирургические методы. Основная цель лечения — облитерация патологических сосудов и предупреждение экссудации, отёка макулы и отслойки сетчатки. Обязательны длительное офтальмологическое наблюдение и оценка риска системных проявлений наследственного заболевания.