2) отслойкой пигментного эпителия
3) субретинальной неоваскуляризацией
4) сосудистыми аномалиями (+)
Болезнь Коатса представляет собой не воспалительный ретинит , а идиопатическую ретинальную сосудистую аномалию. Ее определяющий признак — сочетание интраретинальной или субретинальной экссудации с телеангиэктазиями, мешотчатыми и веретенообразными аневризмами, патологической извитостью сосудов и участками периферической капиллярной неперфузии. Поэтому сосудистые аномалии являются патогенетически и диагностически связанным с экссудацией компонентом заболевания.
Повреждение эндотелиальных клеток и перицитов нарушает внутренний гематоретинальный барьер. Из патологически расширенных сосудов в ткань сетчатки и субретинальное пространство поступает плазма, богатая липопротеинами; формируются желтые твердые экссудаты, макулярный отек и скопление субретинальной жидкости, а при прогрессировании — экссудативная отслойка сетчатки. При флюоресцентной ангиографии выявляют телеангиэктазии, микроаневризмы типа электрических лампочек , раннее заполнение патологических сосудов, нарастающее просачивание красителя и аваскулярные зоны.
Ватообразные очаги отражают микроинфаркты слоя нервных волокон и характернее для ишемических ретинопатий. Отслойка пигментного эпителия обычно связана с патологией комплекса пигментный эпителий — мембрана Бруха — хориокапилляры , а субретинальная неоваскуляризация предполагает рост сосудов из хориоидеи, например при неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации. Эти изменения могут встречаться при других заболеваниях, но не определяют классическую клинико-ангиографическую картину болезни Коатса.
| Стадия | Основные признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|
| 1 | Ретинальные телеангиэктазии без экссудации | Начальная сосудистая стадия; прогноз наиболее благоприятен |
| 2A | Телеангиэктазии и экстрафовеальная экссудация | Центральная острота зрения может оставаться относительно сохранной |
| 2B | Телеангиэктазии с вовлечением фовеа экссудатами или отеком | Повышен риск стойкого снижения центрального зрения |
| 3A | Субтотальная экссудативная отслойка сетчатки | Выделяют варианты без вовлечения фовеа и с ее вовлечением |
| 3B | Тотальная экссудативная отслойка сетчатки | Тяжелая стадия с неблагоприятным функциональным прогнозом |
| 4 | Тотальная отслойка сетчатки и вторичная глаукома | Лечение направлено также на контроль внутриглазного давления и сохранение глаза |
| 5 | Терминальная стадия с дезорганизацией и атрофией глазного яблока | Функциональное восстановление, как правило, невозможно |
Диагноз подтверждают осмотр глазного дна и широкопольная флюоресцентная ангиография, а ОКТ используют для оценки макулярного отека, твердых экссудатов и субретинальной жидкости. У детей с лейкокорией особенно важно исключить ретинобластому: для болезни Коатса типичны сосудистые телеангиэктазии и отсутствие внутриглазной опухолевой массы с кальцификацией. Основным методом лечения активных ранних стадий служит лазерная коагуляция или криотерапия патологических сосудов; интравитреальные препараты против VEGF применяют преимущественно как дополнение при выраженной экссудации. Цель вмешательства состоит в прекращении сосудистой утечки, резорбции экссудата и предупреждении отслойки сетчатки.