2) иридокорнеальное сращение
3) дисперсию пигмента (+)
4) иридо-, циклодиализ
Дисперсия пигмента является ключевым признаком пигментного синдрома и пигментной глаукомы. В основе процесса лежит механическое высвобождение гранул меланина из пигментного эпителия задней поверхности радужки вследствие её контакта с цинновыми связками, чему способствует характерная задняя вогнутость периферической части радужки. Освободившийся пигмент циркулирует с внутриглазной жидкостью и откладывается на структурах переднего сегмента глаза, особенно в трабекулярной сети.
Накопление пигмента в трабекуле нарушает отток внутриглазной жидкости и может приводить к стойкому повышению внутриглазного давления, повреждению зрительного нерва и формированию глаукомной оптической нейропатии. Типичными офтальмологическими признаками служат выраженная пигментация угла передней камеры, веретено Крукенберга на эндотелии роговицы и радиальные дефекты трансиллюминации радужки. При этом сама дисперсия пигмента может существовать без глаукомы; диагноз пигментной глаукомы устанавливают при сочетании пигментного синдрома с повышением внутриглазного давления и/или характерным глаукомным поражением диска зрительного нерва и поля зрения.
| Признак | Пигментная глаукома | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Дисперсия пигмента | Выражена | Основной фенотипический признак пигментного синдрома |
| Трабекулярная сеть | Интенсивная, обычно равномерная пигментация | Выявляется при гониоскопии и отражает накопление меланина |
| Роговица | Вертикальное веретено Крукенберга | Отложение пигмента на эндотелии роговицы |
| Радужка | Радиальные периферические дефекты трансиллюминации | Связаны с утратой пигмента заднего эпителия |
| Угол передней камеры | Открытый, обычно широкий | Отличает заболевание от первичной закрытоугольной глаукомы |
| Внутриглазное давление | Повышенное или с выраженными колебаниями | Следствие нарушения трабекулярного оттока |
| Зрительный нерв | Глаукомная экскавация и соответствующие дефекты поля зрения | Подтверждают переход пигментного синдрома в пигментную глаукому |
Пигментную глаукому относят к вторичным открытоугольным глаукомам, поскольку препятствие оттоку внутриглазной жидкости формируется при анатомически открытом угле передней камеры. Для диагностики важны гониоскопия, тонометрия, оценка диска зрительного нерва, оптическая когерентная томография слоя нервных волокон сетчатки и стандартная автоматическая периметрия. Дифференцировать заболевание следует прежде всего с псевдоэксфолиативной и первичной открытоугольной глаукомой. Выявление характерной пигментной дисперсии помогает установить механизм повышения внутриглазного давления и выбрать соответствующую тактику наблюдения и лечения.