2) Фукса (+)
3) гранулярную
4) кристаллическую
Дистрофия Фукса относится к первичным эндотелиальным дистрофиям роговицы, поскольку патологический процесс первоначально локализуется в заднем слое роговицы — эндотелии и десцеметовой мембране. Характерно прогрессирующее уменьшение плотности эндотелиальных клеток, утолщение десцеметовой мембраны и формирование дегенеративных выпячиваний — guttae. По мере утраты клеток нарушается барьерная и насосная функция эндотелия, что приводит к накоплению жидкости в строме и эпителии роговицы.
Клинически заболевание обычно двустороннее и прогрессирующее. Ранним признаком являются центральные или парацентральные эндотелиальные guttae, выявляемые при биомикроскопии; позднее возникают отёк роговицы, снижение остроты зрения и характерное ухудшение зрения по утрам, связанное с уменьшением испарения слёзной жидкости во время сна. Диагноз уточняют с помощью эндотелиальной микроскопии, которая выявляет снижение плотности клеток, полимегатизм и плеоморфизм, а также пахиметрии для оценки утолщения роговицы.
Решётчатая, гранулярная и кристаллическая дистрофии преимущественно относятся к стромальным дистрофиям: при них патологические отложения располагаются в собственном веществе роговицы, а эндотелий не является первичной мишенью. Поэтому среди перечисленных вариантов именно дистрофия Фукса соответствует критерию первичной эндотелиальной дистрофии.
| Дистрофия | Преимущественная локализация | Основной морфологический признак | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Фукса | Эндотелий и десцеметова мембрана | Guttae, утолщение десцеметовой мембраны, потеря эндотелиальных клеток | Отёк роговицы, утренняя размытость зрения, возможна буллёзная кератопатия |
| Решётчатая | Строма роговицы | Ретикулоподобные отложения амилоида | Рецидивирующие эрозии, постепенное снижение прозрачности и зрения |
| Гранулярная | Передняя и средняя строма | Округлые дискретные отложения гиалиноподобного материала | Множественные белесоватые помутнения при относительно сохранных промежутках между ними |
| Кристаллическая | Строма роговицы | Кристаллические липидные отложения, часто на фоне нарушения липидного обмена | Диффузное помутнение стромы и прогрессирующее снижение зрения |
| Постериорная полиморфная | Задняя поверхность роговицы и эндотелий | Полиморфные поражения десцеметовой мембраны и эндотелиальные изменения | Другой вариант первичной эндотелиальной дистрофии; нередко протекает малосимптомно |
| Вторичная эндотелиальная недостаточность | Эндотелий после внешнего повреждения | Потеря клеток после операции, травмы, воспаления или декомпенсации глаукомы | Важно отличать от наследственной дистрофии Фукса по анамнезу и характеру изменений |
На ранних стадиях дистрофии Фукса применяют наблюдение, коррекцию сопутствующих факторов и гипертонические растворы для уменьшения отёка. При выраженной эндотелиальной декомпенсации предпочтение обычно отдают эндотелиальной кератопластике, прежде всего DMEK или DSAEK. Сквозная кератопластика требуется значительно реже, преимущественно при далеко зашедшем поражении всех слоёв роговицы.