2) папиллярно (+)
3) центрально
4) экваториально
Меланоцитома представляет собой доброкачественный, интенсивно пигментированный вариант меланоцитарного невуса, типично возникающий в области диска зрительного нерва. Поэтому наиболее характерна папиллярная локализация: при офтальмоскопии определяется тёмно-коричневое или почти чёрное узловое образование, частично либо полностью покрывающее диск. Опухоль может распространяться на прилежащую сетчатку и хориоидею, однако её основная масса обычно связана с тканями головки зрительного нерва.
Гистологически образование состоит из крупных полигональных невусных клеток, содержащих большое количество меланина, с небольшими мономорфными ядрами и низкой пролиферативной активностью. В большинстве случаев зрительные функции сохраняются, но возможны увеличение слепого пятна, дефекты слоя нервных волокон, относительный афферентный зрачковый дефект и снижение зрения при компрессии аксонов, сосудистой окклюзии, отёке диска или накоплении субретинальной жидкости. Диагноз устанавливают преимущественно по характерной офтальмоскопической картине и подтверждают фотографированием глазного дна, оптической когерентной томографией, аутофлюоресценцией и ультразвуковым исследованием.
| Диагностический признак | Меланоцитома диска зрительного нерва | Признак, настораживающий в отношении меланомы |
|---|---|---|
| Типичная локализация | На диске зрительного нерва с возможным распространением на перипапиллярную сетчатку и хориоидею | Чаще хориоидальная или юкстапапиллярная опухоль с преимущественно экстрапапиллярным ростом |
| Окраска | Интенсивно тёмно-коричневая или чёрная вследствие высокой концентрации меланина | Вариабельная пигментация; возможны участки оранжевого пигмента на поверхности |
| Границы | Обычно относительно чёткие, иногда с перистым распространением по слою нервных волокон | Рост за пределы исходного очага, появление куполообразного или грибовидного компонента |
| Динамика | Как правило, стабильное состояние или очень медленное доброкачественное увеличение | Документированное быстрое увеличение толщины или диаметра образования |
| ОКТ-признаки | Приподнятая гиперрефлективная поверхность с выраженным затенением глубжележащих структур | Субретинальная жидкость, изменения фоторецепторов и признаки активности опухоли |
| Влияние на зрение | Часто отсутствует или проявляется умеренными дефектами поля зрения | Прогрессирующее снижение зрения, экссудативная отслойка сетчатки или выраженная сосудистая компрессия |
| Тактика | Динамическое наблюдение с фоторегистрацией и инструментальным контролем | Углублённое онкологическое обследование и определение показаний к специализированному лечению |
Наличие меланоцитомы само по себе обычно не требует хирургического или лучевого лечения. Важнейшее значение имеет регулярное наблюдение с сопоставлением размеров, толщины, состояния диска зрительного нерва и зрительных функций. Незначительное медленное увеличение возможно и не всегда свидетельствует о малигнизации, тогда как быстрый рост, выраженная утрата зрения, сосудистые осложнения и экссудация требуют исключения злокачественной трансформации. Пожизненный офтальмологический контроль позволяет своевременно выявлять редкие осложнения и отличать доброкачественное течение от меланомы.