2) белый неправильной формы, часто незамкнутый рубец в нескольких миллиметрах от лимба
3) аномалии радужно-роговичного угла или ирридокорнеального угла в сочетании с гипоплазией стромы радужки, глаукомой
4) сочетание заднего эмбриотоксона с гипоплазией стромы радужки, псевдополикарией, корэктопией
Аномалия Петерса относится к врождённым порокам развития переднего сегмента глаза и обусловлена нарушением формирования роговицы, десцеметовой мембраны, эндотелия, радужки и хрусталика. Основным морфологическим признаком является центральное или парацентральное помутнение роговицы, связанное с врождёнными иридокорнеальными либо кератолентикулярными сращениями. При иридокорнеальном варианте формируются спайки между радужкой и задней поверхностью роговицы, а при кератолентикулярном варианте к зоне роговичного дефекта может фиксироваться хрусталик.
Патогенетически заболевание связано с нарушением миграции и дифференцировки клеток нервного гребня и неполным разделением структур переднего сегмента в эмбриогенезе. В области помутнения могут отсутствовать или быть резко изменены десцеметова мембрана и эндотелий, что объясняет стойкую лейкому и снижение прозрачности роговицы. Клинически возможны выраженное снижение зрения, нистагм, амблиопия, микрофтальм, врождённая катаракта и вторичная глаукома; тяжесть проявлений зависит от площади помутнения и глубины сращений.
Для диагностики используют биомикроскопию, измерение внутриглазного давления, ультразвуковую биомикроскопию и оптическую когерентную томографию переднего отрезка. При непрозрачной роговице дополнительно оценивают задний сегмент с помощью ультразвукового B-сканирования. В отличие от аномалии Аксенфельда—Ригера, при которой преобладают задний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, корэктопия и псевдополикория при относительно прозрачной роговице, для аномалии Петерса определяющим является именно центральное роговичное помутнение с тканевыми адгезиями.
| Признак | Аномалия Петерса | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Локализация помутнения | Чаще центральная или парацентральная зона роговицы, нередко с вовлечением глубоких слоёв | Отличает заболевание от преимущественно периферических врождённых помутнений и склерокорнеи |
| Основной анатомический дефект | Иридокорнеальные или кератолентикулярные сращения в зоне роговичного помутнения | Является ключевым диагностическим критерием и определяет правильность выбранного ответа |
| Тип I по классификации Петерса | Помутнение роговицы с иридокорнеальными спайками; хрусталик обычно не вовлечён | Обычно имеет более благоприятный прогноз по сравнению с типом II, но может осложняться глаукомой |
| Тип II по классификации Петерса | Кератолентикулярные сращения, часто в сочетании с врождённой катарактой или аномалией хрусталика | Характеризуется более тяжёлым поражением переднего сегмента и выраженным снижением зрения |
| Глаукома | Может возникать вследствие дисплазии угла передней камеры, нарушения оттока водянистой влаги или после хирургического лечения | Требует регулярной тонометрии и осмотра диска зрительного нерва |
| Аномалия Аксенфельда | Центральное помутнение роговицы и глубокие адгезии обычно отсутствуют | Характерны задний эмбриотоксон и выступающая линия Швальбе |
| Аномалия или синдром Ригера | Преобладают гипоплазия стромы радужки, корэктопия, псевдополикория и дисплазия угла | Помутнение роговицы не является ведущим признаком; возможна ассоциация с системными аномалиями и глаукомой |
Лечение определяется тяжестью поражения и направлено на сохранение зрительного потенциала и профилактику амблиопии. При значимом центральном помутнении могут потребоваться кератопластика, устранение катаракты или реконструктивные вмешательства на переднем сегменте, однако прогноз зависит от состояния сетчатки, зрительного нерва и выраженности глаукомы. У детей обязательны ранняя оптическая коррекция и лечение рефракционной амблиопии. При сочетании с системными признаками показано генетическое и мультидисциплинарное обследование.