2) врожденной глаукоме (+)
3) врожденной дистрофии роговицы
4) герпетическом кератите
Трещины десцеметовой мембраны у младенца — полосы Гааба — являются характерным признаком врождённой глаукомы. В основе заболевания лежит трабекулодисгенез: недоразвитие структур угла передней камеры нарушает отток водянистой влаги и вызывает стойкое повышение внутриглазного давления. Эластичные оболочки глаза ребёнка растягиваются, вследствие чего увеличиваются диаметр роговицы и переднезадняя ось глаза, формируется буфтальм, а десцеметова мембрана разрывается с образованием преимущественно горизонтальных или дугообразных линий.
Повреждение десцеметовой мембраны и эндотелия нарушает барьерную и насосную функции задних слоёв роговицы. Вода из передней камеры поступает в строму, вызывая отёк, помутнение и светобоязнь; клинически это сочетается со слезотечением и блефароспазмом. После нормализации внутриглазного давления отёк может уменьшиться, однако полосы Гааба обычно сохраняются как след перенесённого механического растяжения роговицы.
Диагностическая значимость признака определяется его сочетанием с увеличенным диаметром роговицы, повышенным внутриглазным давлением, углублением передней камеры и глаукомной экскавацией диска зрительного нерва. При кератоконусе разрыв десцеметовой мембраны возможен во время острого гидропса, но заболевание обычно развивается значительно позже и сопровождается конической деформацией и истончением роговицы. Врождённые дистрофии и герпетический кератит могут вызывать отёк или помутнение роговицы, однако не приводят к типичным полосам Гааба, буфтальму и давленческому увеличению размеров глаза.
| Состояние | Изменения роговицы и десцеметовой мембраны | Сопутствующие признаки | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|
| Первичная врождённая глаукома | Горизонтальные, дугообразные или косые разрывы — полосы Гааба; отёк стромы | Повышенное ВГД, увеличение диаметра роговицы, буфтальм, экскавация диска зрительного нерва | Давленческое растяжение глаза младенца на фоне трабекулодисгенеза |
| Врождённая наследственная эндотелиальная дистрофия | Диффузный двусторонний отёк и помутнение роговицы без типичных полос Гааба | Обычно нормальные размеры глазного яблока и отсутствие глаукомной экскавации | Первичная дисфункция эндотелия, а не повышение внутриглазного давления |
| Травма роговицы акушерскими щипцами | Чаще вертикальные или косые разрывы десцеметовой мембраны, нередко односторонние | Анамнез осложнённых родов, возможен локальный отёк роговицы | Направление разрывов и отсутствие прогрессирующего буфтальма |
| Кератоконус с острым гидропсом | Разрыв десцеметовой мембраны с внезапным выраженным отёком стромы | Коническая деформация, истончение роговицы, неправильный астигматизм | Типичен для подростков и молодых взрослых, а не для младенцев |
| Герпетический кератит | Эпителиальные дефекты, стромальный отёк или дисковидный эндотелиит | Снижение чувствительности роговицы, воспалительная реакция, возможные преципитаты | Инфекционно-воспалительная природа без увеличения глазного яблока |
| Аномалия Петерса | Центральное врождённое помутнение с дефектом задних слоёв роговицы | Иридокорнеальные или кератолентикулярные сращения | Структурная аномалия переднего сегмента, выявляемая с рождения |
Обнаружение полос Гааба требует немедленного измерения внутриглазного давления, оценки диаметра роговицы, гониоскопии и исследования диска зрительного нерва, часто под анестезией. Основным методом лечения врождённой глаукомы является раннее хирургическое восстановление оттока водянистой влаги — гониотомия или трабекулотомия; гипотензивные препараты преимущественно используются как временное дополнение. Даже после стабилизации давления необходимы длительное наблюдение, коррекция аметропии и профилактика амблиопии. Своевременное вмешательство уменьшает риск необратимого повреждения зрительного нерва и рубцевания роговицы.