2) мукоцеле
3) абсолютной болящей глаукоме
4) дакриоадените
Пульсирующий экзофтальм наиболее характерен для прямого каротидно-кавернозного соустья — патологического сообщения между кавернозным отделом внутренней сонной артерии и кавернозным синусом. Артериальная кровь под высоким давлением поступает в венозную систему, вызывая повышение давления в кавернозном синусе и орбитальных венах; передача артериальной пульсации формирует синхронное с пульсом выпячивание глазного яблока.
К типичным признакам относятся шум в орбите или над глазницей, хемоз, расширение и артериализация эписклеральных сосудов, застой в венах сетчатки, повышение внутриглазного давления и диплопия вследствие поражения III, IV и VI черепных нервов. Диагноз подтверждают методами КТ- или МР-ангиографии, а наиболее информативным исследованием и основой предоперационного планирования является церебральная дигитальная субтракционная ангиография. Прямые соустья обычно относятся к высокопоточному типу и требуют эндоваскулярного закрытия фистулы с сохранением кровотока по внутренней сонной артерии.
При мукоцеле околоносовых пазух экзофтальм обусловлен расширением полости и механическим смещением орбитальных стенок, при дакриоадените — воспалительным увеличением слёзной железы, а при терминальной болезненной глаукоме — выраженным болевым синдромом и повышением внутриглазного давления. Эти состояния не создают артериально-венозного сброса, поэтому пульсация экзофтальма и орбитальный сосудистый шум для них нехарактерны.
| Состояние | Механизм экзофтальма | Пульсация и сосудистый шум | Характерные сопутствующие признаки | Ключевой метод подтверждения |
|---|---|---|---|---|
| Прямое каротидно-кавернозное соустье | Высокопоточный сброс крови из внутренней сонной артерии в кавернозный синус с венозной гипертензией орбиты | Пульсация обычно синхронна с пульсом; часто определяется шум | Хемоз, красные глаза , расширение эписклеральных вен, офтальмоплегия, повышение внутриглазного давления | Церебральная дигитальная субтракционная ангиография; КТ-/МР-ангиография |
| Мукоцеле околоносовой пазухи | Медленное накопление секрета и экспансия пазухи с истончением или ремоделированием костных стенок | Как правило, отсутствуют | Медленно нарастающий, обычно односторонний, непульсирующий экзофтальм; возможны боли и диплопия | КТ околоносовых пазух с оценкой костных стенок |
| Дакриоаденит | Воспалительный отёк и увеличение слёзной железы | Не характерны | Боль и болезненность в верхненаружном отделе орбиты, S-образный птоз, смещение глаза книзу и кнутри | Офтальмологический осмотр, УЗИ или МРТ орбиты, лабораторная оценка воспаления |
| Абсолютная болезненная глаукома | Тяжёлая декомпенсация глаукомы с выраженным повышением внутриглазного давления и поражением зрительного нерва | Пульсирующий экзофтальм нехарактерен | Интенсивная боль, тошнота, роговичный отёк, фиксированный расширенный зрачок, резкое снижение зрения | Тонометрия, биомикроскопия, оценка состояния зрительного нерва |
| Непрямое каротидно-кавернозное соустье | Сброс через менингеальные ветви с низкой скоростью кровотока | Пульсация может отсутствовать; шум менее выражен или не определяется | Хронический хемоз, эписклеральный венозный застой, умеренная офтальмогипертензия | МР-/КТ-ангиография, при неясных результатах — дигитальная ангиография |
Выраженность симптомов зависит от скорости кровотока, направления венозного дренажа и наличия кортикального венозного рефлюкса. При подозрении на каротидно-кавернозное соустье требуется срочная визуализация сосудов, поскольку длительная венозная гипертензия может привести к глаукоме, ишемической нейропатии зрительного нерва и стойкому снижению зрения. Основным методом лечения клинически значимых прямых фистул является эндоваскулярная эмболизация или установка стент-графта. Раннее устранение патологического сброса способствует регрессу экзофтальма и восстановлению орбитальной гемодинамики.