2) синдром Ирвина – Гасса (+)
3) снижение зрительных функций
4) гемофтальм с преретинальным кровоизлиянием
Синдром Ирвина–Гасса не относится к клиническим проявлениям меланомы хориоидеи. Это псевдофакичный кистозный макулярный отёк, возникающий преимущественно после хирургии катаракты вследствие послеоперационного воспаления, повышения проницаемости ретинальных капилляров и накопления жидкости в наружном плексиформном и внутреннем ядерном слоях сетчатки. На оптической когерентной томографии определяются интраретинальные кистозные полости и увеличение толщины макулы, тогда как опухоль сосудистой оболочки отсутствует.
Для меланомы хориоидеи, напротив, характерно объёмное образование сосудистой оболочки, нередко сопровождающееся субретинальной жидкостью и вторичной экссудативной отслойкой сетчатки. Жидкость накапливается из-за нарушения наружного гематоретинального барьера, патологической сосудистой проницаемости опухоли и дисфункции пигментного эпителия. При локализации опухоли в заднем полюсе или распространении отслойки на макулу возникают снижение остроты зрения, метаморфопсии, фотопсии и дефекты поля зрения.
Гемофтальм и преретинальное кровоизлияние не являются наиболее типичными ранними признаками, однако могут наблюдаться при крупных или некротизирующихся опухолях, повреждении сосудов, прорыве крови через сетчатку либо сопутствующей неоваскуляризации. Поэтому наличие внутриглазного кровоизлияния не исключает меланому, особенно если при ультразвуковом исследовании выявляется внутриглазное объёмное образование.
| Признак или метод | Меланома хориоидеи | Синдром Ирвина–Гасса |
|---|---|---|
| Основной патологический процесс | Злокачественная меланоцитарная опухоль сосудистой оболочки | Послеоперационный кистозный отёк макулы |
| Типичный анамнез | Прогрессирующее нарушение зрения; операция на хрусталике не обязательна | Обычно развивается через несколько недель после хирургии катаракты |
| Офтальмоскопическая картина | Куполообразное или грибовидное пигментированное либо беспигментное образование, возможны оранжевый пигмент и субретинальная жидкость | Опухолевое образование отсутствует; возможна утрата фовеолярного рефлекса |
| Отслойка сетчатки | Часто экссудативная, без разрыва сетчатки, прилежит к опухоли или распространяется за её пределы | Не является определяющим проявлением; изменения локализованы преимущественно в макуле |
| ОКТ | Субретинальная жидкость, изменения пигментного эпителия, утолщение или деформация хориоидеи | Интраретинальные кистозные полости и увеличение центральной толщины сетчатки |
| Ультразвуковое исследование | Выявляет объёмное образование хориоидеи; при допплерографии возможна внутренняя васкуляризация | Объёмного образования сосудистой оболочки нет |
| Кровоизлияние | Возможно, но обычно является редким или осложнённым проявлением | Не относится к диагностическим критериям синдрома |
Диагностика меланомы хориоидеи основывается на совокупности данных офтальмоскопии, ОКТ, ультразвукового В-сканирования и при необходимости ангиографических методов. Особое значение имеют толщина образования, наличие субретинальной жидкости, симптоматическое снижение зрения, оранжевый липофусциновый пигмент и признаки роста опухоли. Синдром Ирвина–Гасса дифференцируют по связи с внутриглазной операцией и характерному кистозному макулярному отёку без хориоидального узла. Таким образом, его патогенез и морфологическая основа принципиально отличаются от проявлений увеальной меланомы.