2) образованием широкой демаркационной линии
3) выраженной офтальмогипертензией, прогрессирующим буфтальмом
4) отсутствием типичной стадийности (+)
Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных (АРН; aggressive ROP, ранее AP-ROP) отличается молниеносным течением и отсутствием последовательного прохождения классических стадий заболевания. Патологические изменения преимущественно локализуются в I зоне или задней части II зоны сетчатки и могут быстро прогрессировать до тракционной отслойки сетчатки. Поэтому правильным является признак отсутствия типичной стадийности.
Вместо четкой демаркационной линии или сформированного валика выявляются выраженная плюс-болезнь — дилатация и извитость сосудов заднего полюса, венозное полнокровие, артериовенозные шунты, — а также плоская, малозаметная экстраретинальная неоваскуляризация. Пролиферативные изменения могут возникать одновременно с сосудистыми нарушениями, минуя характерную для классической ретинопатии последовательность от демаркационной линии к валику и далее к фиброваскулярной пролиферации.
Диагноз устанавливают при срочном офтальмоскопическом обследовании недоношенного ребенка с расширением зрачка; информативны также широкопольная цифровая ретинография и динамическое наблюдение. Панофтальмит или панувеит не являются признаками АРН, а офтальмогипертензия с буфтальмом относится к другим патологическим состояниям и не характеризует данную форму ретинопатии.
| Признак | Классическая ретинопатия недоношенных | Задняя агрессивная ретинопатия |
|---|---|---|
| Типичная локализация | Чаще II–III зоны сетчатки, нередко с постепенным распространением к периферии | I зона или задняя часть II зоны, преимущественно в области заднего полюса |
| Темп прогрессирования | Относительно последовательный, с возможными периодами стабилизации | Очень быстрый; ухудшение возможно в течение нескольких дней |
| Стадийность | Обычно прослеживается переход от демаркационной линии к валику, пролиферации и отслойке | Классическая последовательность часто отсутствует или выражена неполно |
| Сосудистые изменения | Плюс-болезнь появляется преимущественно при прогрессировании | Выраженная плюс-болезнь часто является ранним и ведущим признаком |
| Граница аваскулярной сетчатки | Может быть представлена четкой демаркационной линией или валиком | Граница часто нечеткая; возможны плоская неоваскуляризация и шунтирование |
| Риск осложнений | Зависит от стадии, зоны и степени плюс-болезни | Высокий риск ранней тракционной отслойки сетчатки и необратимой потери зрения |
| Тактика | Наблюдение допустимо при низком риске; при пороговых критериях применяют лазер или анти-VEGF-терапию | Требует немедленной оценки специалистом и срочного лечения, чаще анти-VEGF-препаратом с последующей оценкой периферии и при необходимости лазерной коагуляцией |
Ключевым диагностическим принципом является оценка не только зоны и стадии, но и выраженности сосудистой активности. Отсутствие сформированного валика не исключает тяжелую ретинопатию: плоская пролиферация и выраженная плюс-болезнь могут предшествовать быстрому развитию отслойки сетчатки. При подозрении на АРН обследование проводят без промедления, поскольку стандартные интервалы наблюдения для менее агрессивных форм могут быть недостаточными.