2) 1-10
3) 31-40
4) 41-50
Гепатоцеллюлярный рак (ГЦР) у детей относится к редким злокачественным новообразованиям печени и по частоте значительно уступает гепатобластоме. В педиатрической структуре первичных опухолей печени его доля составляет примерно 11–20%, поэтому указанный диапазон соответствует принятой эпидемиологической характеристике. В отличие от гепатобластомы, которая преимущественно возникает у детей первых лет жизни, ГЦР чаще диагностируется у детей старшего возраста и подростков.
Опухоль развивается из гепатоцитов и может возникать как на фоне хронического поражения печени, так и без предшествующего цирроза. К факторам риска в детском возрасте относят хронический вирусный гепатит B, некоторые наследственные и метаболические заболевания, включая тирозинемию I типа, а также отдельные холестатические и фиброзирующие заболевания печени. Клинически возможны увеличение живота, пальпируемое образование в правом подреберье, боли, снижение массы тела и нарушения функции печени. Альфа-фетопротеин (АФП) может быть повышен, однако его диагностическая чувствительность при ГЦР ниже, чем при гепатобластоме.
Основу диагностики составляют ультразвуковое исследование, многофазная КТ или МРТ печени с оценкой сосудистого характера опухоли и распространённости процесса. Для ГЦР характерны артериальная гиперваскуляризация и относительное снижение контрастирования в более поздние фазы; при сомнительной картине требуется морфологическая верификация. Главным фактором, определяющим возможность излечения, остаётся радикальное хирургическое удаление опухоли, поскольку чувствительность ГЦР к стандартной химиотерапии существенно ниже, чем у гепатобластомы.
| Признак | Гепатоцеллюлярный рак | Гепатобластома |
|---|---|---|
| Типичный возраст | Чаще школьный возраст и подростки | Преимущественно дети младше 5 лет |
| Происхождение | Злокачественная опухоль зрелых гепатоцитов | Эмбриональная опухоль печени |
| Доля среди детских первичных опухолей печени | Около 11–20% | Наиболее частая злокачественная опухоль печени у детей |
| Альфа-фетопротеин | Может быть повышен, но не во всех случаях | Обычно значительно повышен |
| Факторы риска | HBV-инфекция, тирозинемия I типа, хронические заболевания печени | Некоторые синдромы избыточного роста, семейный аденоматозный полипоз, очень низкая масса тела при рождении |
| Ответ на химиотерапию | Относительно низкая чувствительность | Как правило, более высокая химиочувствительность |
| Ключевой лечебный принцип | Полная резекция или в отдельных случаях трансплантация печени | Химиотерапия в сочетании с радикальным хирургическим удалением |
ГЦР следует особенно учитывать при выявлении очагового образования печени у ребёнка старшего возраста или подростка, особенно при наличии хронического заболевания печени. Прогноз в наибольшей степени определяется резектабельностью опухоли, наличием сосудистой инвазии и отдалённых метастазов. Поэтому раннее стадирование и оценка возможности радикального хирургического лечения имеют принципиальное значение. Более низкая частота ГЦР по сравнению с гепатобластомой отражает характерную возрастную структуру первичных злокачественных опухолей печени у детей.