2) множественной миеломе
3) мегалобластной анемии
4) апластической анемии
Увеличение числа мегакариоцитов в костном мозге характерно прежде всего для иммунной тромбоцитопении (тромбоцитопенической пурпуры), при которой тромбоциты преимущественно разрушаются в периферической крови и селезёнке. В ответ на снижение их количества повышается доступность тромбопоэтина, усиливаются пролиферация и созревание мегакариоцитов, поэтому в миелограмме обычно выявляют их нормальное или повышенное количество. Возможны признаки функциональной неполноценности мегакариоцитов и нарушенного отделения тромбоцитов, особенно при аутоиммунном воздействии на клетки-предшественники.
Изолированная тромбоцитопения при относительно сохранённых других ростках кроветворения поддерживает диагноз иммунной тромбоцитопении, однако сама по себе картина костного мозга не является специфичной. У детей при типичном клиническом анализе крови и отсутствии настораживающих признаков исследование костного мозга обычно не требуется; оно проводится при атипичном течении, сочетанных цитопениях, органомегалии или подозрении на лейкоз и другие заболевания. При апластической анемии, напротив, мегакариоцитарный росток угнетён, а при инфильтративных и неэффективных процессах кроветворения выявляются иные изменения.
| Состояние | Мегакариоциты в костном мозге | Основной механизм тромбоцитопении или изменений | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Иммунная тромбоцитопения | Норма или увеличение, иногда с нарушением отшнуровки тромбоцитов | Иммунное периферическое разрушение тромбоцитов, преимущественно в селезёнке; компенсаторная стимуляция тромбопоэза | Изолированное снижение тромбоцитов, петехиально-пятнистый тип кровоточивости, отсутствие бластемии и выраженной органомегалии |
| Апластическая анемия | Резкое уменьшение | Гипоклеточность костного мозга и недостаточность всех основных ростков кроветворения | Панцитопения, гипоклеточный костный мозг, жировое замещение; обычно отсутствуют выраженные лимфаденопатия и спленомегалия |
| Мегалобластная анемия | Количество вариабельно; возможны диспластические и гигантские формы | Неэффективный синтез ДНК при дефиците витамина B12 или фолатов, внутрикостномозговая гибель клеток | Макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов, мегалобластический тип кроветворения, повышение ЛДГ и непрямого билирубина |
| Множественная миелома | Норма или снижение в участках плазмоклеточной инфильтрации | Замещение нормального кроветворения опухолевыми плазматическими клетками и подавление ростков костного мозга | Моноклональный иммуноглобулин, плазмоцитоз, анемия, остеолитические поражения, гиперкальциемия и/или почечная дисфункция |
| Гиперспленизм | Обычно сохранены или увеличены | Повышенная секвестрация и разрушение форменных элементов в увеличенной селезёнке | Спленомегалия и нередко сочетанное снижение эритроцитов и лейкоцитов, в отличие от изолированной иммунной тромбоцитопении |
| Лекарственно-индуцированная иммунная тромбоцитопения | Чаще сохранены или увеличены | Антитела или иммунные комплексы, связанные с лекарственным препаратом, вызывают быстрое периферическое разрушение тромбоцитов | Острое начало после контакта с препаратом и улучшение после его отмены; диагноз устанавливают клинико-лабораторным методом исключения |
Таким образом, увеличение мегакариоцитов отражает сохранённый или активированный тромбоцитопоэз при преимущественно периферической утрате тромбоцитов. Этот признак помогает отличить иммунную тромбоцитопению от состояний с недостаточностью или замещением костного мозга. Окончательная диагностика основывается на сочетании клинической картины, общего анализа крови, мазка периферической крови и исключения вторичных причин.