2) фенилкарбэтоксиметилтиазолидинкарбоновой кислоты
3) эпоэтина альфа
4) меглумина акридонацетата
Агранулоцитоз — это выраженное снижение абсолютного числа нейтрофилов, обычно менее 0,5×109/л; при уровне менее 0,1×109/л риск тяжелых бактериальных и грибковых инфекций особенно высок. Клинически состояние может проявляться лихорадкой, язвенно-некротическим поражением слизистых оболочек полости рта и глотки, ангиной, кожными инфекциями и септическими осложнениями. Абсолютное число нейтрофилов рассчитывают по формуле: число лейкоцитов × доля нейтрофилов и палочкоядерных гранулоцитов.
Филграстим является рекомбинантным гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (Г-КСФ). Он связывается с рецепторами на клетках гранулоцитарного ростка костного мозга, усиливает пролиферацию и дифференцировку миелоидных предшественников, ускоряет созревание и выход нейтрофилов в периферическую кровь. В результате сокращается продолжительность глубокой нейтропении и снижается вероятность инфекционных осложнений, что обосновывает его применение при тяжелом или длительном агранулоцитозе, в том числе лекарственно-индуцированном.
Лечение обязательно включает немедленную отмену потенциально причинного препарата, обследование на инфекцию и при фебрильной нейтропении — незамедлительное назначение эмпирической антибактериальной терапии широкого спектра. Эпоэтин альфа стимулирует эритропоэз и предназначен преимущественно для коррекции анемии, а не нейтропении. Меглумина акридонацетат и другие неспецифические иммуномодуляторы не обладают сопоставимым прямым стимулирующим влиянием на гранулоцитопоэз.
| Показатель или препарат | Основная характеристика | Значение при агранулоцитозе |
|---|---|---|
| Абсолютное число нейтрофилов | Менее 0,5×109/л — тяжелая нейтропения; менее 0,1×109/л — крайне высокий инфекционный риск | Критерий тяжести и основание для интенсивного наблюдения и лечения |
| Филграстим | Рекомбинантный Г-КСФ; стимулирует пролиферацию и созревание клеток гранулоцитарного ростка | Препарат выбора для ускорения восстановления нейтрофилов при тяжелом или затяжном агранулоцитозе |
| Лихорадка на фоне нейтропении | Однократное повышение температуры тела до 38,3 °C и выше либо температура не менее 38,0 °C, сохраняющаяся около 1 часа | Требует немедленного инфекционного обследования и начала эмпирической антибактериальной терапии |
| Эпоэтин альфа | Аналог эритропоэтина; стимулирует образование эритроцитов | Применяется при отдельных вариантах анемии, но не восстанавливает гранулоцитарный росток |
| Меглумина акридонацетат | Иммуномодулирующее средство с индукцией интерферонового ответа | Не является стандартной терапией тяжелого агранулоцитоза |
| Отмена причинного лекарственного средства | Устранение возможного токсического или иммунного воздействия на гранулоцитопоэз | Обязательный этиотропный компонент лечения, особенно при лекарственно-индуцированном агранулоцитозе |
Филграстим не заменяет противомикробную терапию при фебрильной нейтропении, а применяется как средство ускорения восстановления нейтрофилов. Решение о его назначении учитывает глубину и длительность нейтропении, наличие инфекции, основное заболевание и риск осложнений. У детей лечение проводят под контролем общего анализа крови с лейкоформулой и клинических признаков инфекции.
