2) определение активности ЛДГ сыворотки крови (+)
3) определение активности щелочной фосфатазы
4) оценку метаболизма железа
Повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) является одним из основных биохимических признаков гемолиза. При преждевременном разрушении эритроцитов внутриклеточный фермент, преимущественно фракции ЛДГ-1 и ЛДГ-2, поступает в плазму, поэтому его активность возрастает, особенно при внутрисосудистом гемолизе. Определение ЛДГ входит в стандартный комплекс подтверждения гемолитической природы анемии наряду с подсчётом ретикулоцитов, непрямого билирубина и гаптоглобина.
Изолированное повышение ЛДГ неспецифично и может наблюдаться при повреждении печени, мышечной ткани, опухолевом распаде и неэффективном эритропоэзе, поэтому результат оценивают совместно с другими показателями. Для гемолиза характерна комбинация повышенной ЛДГ, ретикулоцитоза и непрямой гипербилирубинемии со снижением гаптоглобина; после лабораторного подтверждения исследуют мазок периферической крови и проводят прямой антиглобулиновый тест для уточнения механизма разрушения эритроцитов.
| Исследование или признак | Изменение при гемолизе | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Активность ЛДГ | Повышена | Отражает выход внутриклеточного фермента из разрушенных эритроцитов; особенно выражена при внутрисосудистом гемолизе |
| Ретикулоциты | Обычно повышены | Показывают компенсаторное усиление эритропоэза в костном мозге; отсутствие ретикулоцитоза возможно при аплазии или дефиците субстратов |
| Непрямой билирубин | Повышен | Образуется вследствие усиленного распада гемоглобина и подтверждает катаболизм эритроцитов |
| Гаптоглобин | Снижен, особенно при внутрисосудистом гемолизе | Расходуется при связывании свободного гемоглобина плазмы |
| Мазок периферической крови | Возможны сфероциты, шистоциты, серповидные клетки и другие изменения | Помогает различать иммунный, микроангиопатический, мембранный и гемоглобинопатический варианты |
| Прямой антиглобулиновый тест | Положителен при иммунном механизме | Выявляет иммуноглобулины или компоненты комплемента, фиксированные на поверхности эритроцитов |
| Показатели обмена железа | Не имеют специфического профиля гемолиза | Используются прежде всего для диагностики железодефицитной анемии и оценки сопутствующего дефицита |
С-реактивный белок характеризует системную воспалительную реакцию, а щелочная фосфатаза преимущественно отражает состояние печени, желчных путей и костной ткани, поэтому эти показатели не подтверждают гемолитический механизм анемии. При интерпретации ЛДГ необходимо исключать технический гемолиз образца крови, который способен вызвать ложное повышение результата. После подтверждения гемолиза диагностический поиск направляют на установление его причины: иммунного процесса, мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии или микроангиопатии. Этиологическая диагностика определяет дальнейшую лечебную тактику и необходимость специализированного обследования ребёнка.