2) внутрисосудистого типа гемолиза (+)
3) гломерулопатий
4) амилоидоза почек
Свободный гемоглобин в плазме появляется при разрушении эритроцитов непосредственно в сосудистом русле. В норме высвободившийся гемоглобин быстро связывается с гаптоглобином; образующийся комплекс удаляется макрофагами печени и селезёнки. При массивном гемолизе связывающая способность гаптоглобина истощается, поэтому в крови выявляется свободный гемоглобин — гемоглобинемия.
Характерными лабораторными признаками внутрисосудистого гемолиза также являются резкое снижение концентрации гаптоглобина, повышение активности лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина, ретикулоцитоз, а при превышении почечного порога фильтрации — гемоглобинурия. Моча приобретает тёмную окраску, при этом в осадке может не быть эритроцитов. Такой механизм возможен при острых гемолитических трансфузионных реакциях, комплемент-опосредованном гемолизе, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, микроангиопатиях и механическом повреждении эритроцитов.
| Признак | Внутрисосудистый гемолиз | Преимущественно внесосудистый гемолиз |
|---|---|---|
| Место разрушения эритроцитов | Просвет сосудов | Макрофаги селезёнки, печени и костного мозга |
| Свободный гемоглобин в плазме | Выраженная гемоглобинемия; гаптоглобин резко снижен | Обычно отсутствует или повышается незначительно |
| Изменения мочи | Гемоглобинурия, при длительном течении возможен гемосидеринурический синдром | Гемоглобинурия нехарактерна; возможна билирубинурия при сопутствующей гипербилирубинемии |
| Основные причины | Несовместимое переливание крови, ПНГ, ДВС-синдром, микроангиопатический и механический гемолиз | Аутоиммунный гемолиз, наследственные мембранопатии, гиперспленизм |
| Лабораторные маркеры | Высокая ЛДГ, непрямой билирубин, ретикулоцитоз; свободный гемоглобин в плазме | Высокая ЛДГ, непрямой билирубин и ретикулоцитоз при менее выраженном снижении гаптоглобина |
| Поражение почек | Возможна гемоглобин-индуцированная тубулопатия и острое повреждение почек | Почечное повреждение обычно не связано с фильтрацией свободного гемоглобина |
Свободный гемоглобин следует отличать от миоглобина: оба вещества дают положительную реакцию на кровь при исследовании мочи, но миоглобинемия возникает при повреждении мышц. Гломерулопатии и амилоидоз почек могут вызывать протеинурию, гематурию или нефротический синдром, однако не являются типичными причинами гемоглобинемии. При подозрении на внутрисосудистый гемолиз необходима одновременная оценка общего анализа крови с ретикулоцитами, ЛДГ, билирубина, гаптоглобина, анализа мочи и функции почек.