2) абсолютно противопоказаны пациентам с дефектами экспрессии поверхностных гликопротеинов вследствие высокого риска развития рефрактерности
3) могут применяться у пациентов с тромбоцитопатиями при жизнеугрожающих кровотечениях и при проведении оперативных вмешательства (+)
4) практически не применяются вследствие ограниченной интенсивности
Тромбоцитарный концентрат содержит функционально полноценные донорские тромбоциты и потому способен временно компенсировать дефект адгезии, агрегации или секреции собственных тромбоцитов. У пациентов с тромбоцитопатиями количество тромбоцитов может оставаться нормальным, однако их гемостатическая функция нарушена; поэтому оценка риска кровотечения не должна основываться только на числе тромбоцитов. При жизнеугрожающем кровотечении, а также перед хирургическим вмешательством с высоким риском кровопотери польза трансфузии обычно превышает ее потенциальные риски.
Дефекты поверхностных гликопротеинов, например отсутствие комплекса GPIIb/IIIa при тромбастении Гланцмана или комплекса GPIb-IX-V при синдроме Бернара—Сулье, не являются абсолютным противопоказанием к переливанию. Повторные трансфузии могут вызвать аллоиммунизацию к HLA-, HPA-антигенам или компонентам тромбоцитарных гликопротеинов и привести к иммунной рефрактерности, но при тяжелом кровотечении трансфузионная терапия сохраняет жизненно важное значение. Для снижения риска применяют лейкоредуцированные, по возможности HLA- или HPA-совместимые и перекрестно подобранные компоненты.
Рекомбинантный активированный фактор VII не требуется для эффективности каждой трансфузии; его рассматривают как альтернативу или дополнительный метод при антителах к тромбоцитам, подтвержденной рефрактерности либо недостаточном эффекте стандартной терапии. Десмопрессин и антифибринолитические препараты могут использоваться при отдельных формах тромбоцитопатий, но не заменяют тромбоциты при массивном или угрожающем кровотечении. Таким образом, переливание тромбоцитарного концентрата имеет четкие показания и не является редким или практически не применяемым методом.
| Ситуация или заболевание | Основной гемостатический дефект | Роль трансфузии тромбоцитарного концентрата | Важные ограничения |
|---|---|---|---|
| Жизнеугрожающее кровотечение | Недостаточная первичная остановка кровотечения независимо от количества тромбоцитов | Неотложное восполнение функциональных тромбоцитов для формирования первичной тромбоцитарной пробки | Одновременно устраняют гипотермию, ацидоз, гипофибриногенемию и другие факторы коагулопатии |
| Большая операция или инвазивная процедура с высоким риском кровопотери | Сниженная способность тромбоцитов к адгезии, активации или агрегации | Периоперационное применение по индивидуальным показаниям, особенно при тяжелом наследственном дефекте | Решение принимают с учетом типа операции, анамнеза кровотечений и эффективности других методов |
| Тромбастения Гланцмана | Дефект или отсутствие интегрина αIIbβ3 (GPIIb/IIIa), нарушение агрегации | Донорские тромбоциты восстанавливают способность к агрегации и могут остановить тяжелое кровотечение | Возможны антитела к GPIIb/IIIa, HLA- и HPA-алоиммунизация; предпочтительны совместимые компоненты |
| Синдром Бернара—Сулье | Дефект комплекса GPIb-IX-V, нарушенная адгезия; часто имеются гигантские тромбоциты и тромбоцитопения | Показана при тяжелом кровотечении и в ходе высокорисковых операций | Учитывают риск аллоиммунизации и последующей рефрактерности |
| Дефекты гранул и секреции тромбоцитов | Нарушено высвобождение АДФ, серотонина и других медиаторов при часто нормальном количестве тромбоцитов | Обычно резервируется для тяжелых кровотечений или оперативных вмешательств; в отдельных случаях применяют десмопрессин и антифибринолитики | Профилактические переливания без четких показаний увеличивают риск сенсибилизации |
| Приобретенная лекарственная или уремическая тромбоцитопатия | Функциональное подавление тромбоцитов лекарствами, уремическими токсинами или системным заболеванием | Используется при опасном кровотечении или перед неотложной операцией | Одновременно отменяют причинный препарат и лечат основное состояние; при уремии важна коррекция азотемии |
| Подозрение на иммунную рефрактерность | Недостаточный прирост тромбоцитов после повторных трансфузий вследствие антител или неиммунного потребления | Требуется оценка клинического эффекта и скорректированного прироста тромбоцитов (CCI); при подтверждении подбирают совместимые компоненты | Ориентиром служит низкий CCI после двух последовательных трансфузий при исключении лихорадки, ДВС-синдрома, кровотечения и спленомегалии |
Трансфузионная тактика у ребенка определяется тяжестью кровотечения, видом тромбоцитопатии, предстоящим вмешательством и анамнезом предыдущих переливаний. При стабильном состоянии предпочтительны локальные меры гемостаза, антифибринолитическая терапия и лечение причины, если они эффективны. После переливания оценивают не только лабораторный прирост тромбоцитов, но и клиническую остановку кровотечения. При повторной необходимости трансфузий важно заранее планировать иммунологический подбор компонентов для сохранения их эффективности.