2) гигантоклеточная опухоль кости (+)
3) простая костная киста
4) дедифференцированная хондросаркома
Гигантоклеточная опухоль кости (остеокластома) относится к доброкачественным, но местно-агрессивным новообразованиям. Она преимущественно выявляется у пациентов 20–40 лет после завершения роста скелета и локализуется в эпифизах и эпиметафизах длинных трубчатых костей, особенно в области коленного сустава и дистального отдела лучевой кости. Типичные проявления — постоянная боль, припухлость, ограничение функции, а при истончении кортикального слоя — патологический перелом.
Агрессивность опухоли обусловлена выраженной резорбцией кости: опухолевые стромальные клетки экспрессируют RANKL, стимулируя образование и активацию многочисленных остеокластоподобных гигантских клеток. На рентгенограммах и КТ определяется эксцентричный литический очаг, часто достигающий субхондральной пластинки, с истончением или разрушением кортикального слоя; минерализованный опухолевый матрикс обычно отсутствует. Диагноз подтверждают трепан- или инцизионной биопсией: характерны однотипные мононуклеарные стромальные клетки и равномерно распределённые многоядерные гигантские клетки.
В отличие от энхондромы и простой костной кисты, которые в большинстве случаев имеют относительно спокойное течение, гигантоклеточная опухоль отличается высокой вероятностью местного рецидива и способностью распространяться в мягкие ткани. Редко возможны метастазы в лёгкие, несмотря на доброкачественную гистологическую природу. Дедифференцированная хондросаркома к доброкачественным опухолям не относится: это высокозлокачественная опухоль с хондроидным и недифференцированным компонентами, поэтому правильным ответом является именно гигантоклеточная опухоль кости.
| Образование | Типичная локализация и возраст | Основные лучевые признаки | Биологическое поведение |
|---|---|---|---|
| Гигантоклеточная опухоль | Эпифиз или эпиметафиз длинных костей; чаще 20–40 лет, после закрытия зон роста | Эксцентрический литический очаг, отсутствие склеротического ободка, истончение или разрушение кортикального слоя | Местно-агрессивное течение, высокий риск рецидива, редко — метастазы в лёгкие |
| Энхондрома | Мелкие кости кистей и стоп, метафизы длинных костей; любой возраст, чаще молодые взрослые | Центральный хрящевой очаг с дугообразными или кольцевидными кальцинатами, обычно с сохранённой кортикальной пластинкой | Обычно доброкачественное и медленно растущее образование; настораживают боль, рост и деструкция |
| Простая костная киста | Метафиз плечевой или бедренной кости; преимущественно дети и подростки | Центральная однокамерная просветляющая зона, часто с тонким кортикальным слоем; возможен симптом падающего фрагмента при переломе | Как правило, неагрессивное течение; основное осложнение — патологический перелом |
| Дедифференцированная хондросаркома | Таз, проксимальные отделы бедренной и плечевой костей; чаще пожилой возраст | Деструктивный хрящевой опухолевый очаг с кальцификацией матрикса, кортикальным разрушением и мягкотканным компонентом | Злокачественная опухоль высокой степени агрессивности с риском метастазирования |
| Степень агрессивности гигантоклеточной опухоли по Campanacci | Применяется при рентгенологической оценке | I степень — интактная кортикальная пластинка; II — истончение и выбухание кортикального слоя; III — его разрушение и выход в мягкие ткани | Повышение степени связано с большей местной деструкцией и сложностью органосохраняющего лечения |
| Основные методы лечения | Выбор зависит от размера, локализации, состояния кортикального слоя и мягкотканного компонента | При резектабельных очагах — кюретаж с адъювантной обработкой полости или широкая резекция | При нерезектабельном или распространённом процессе возможно применение деносумаба; требуется длительное наблюдение из-за риска рецидива |
Тактика лечения определяется не только гистологической доброкачественностью, но и степенью местной деструкции, риском перелома и близостью сустава. При кюретаже полость обычно заполняют костным трансплантатом или костным цементом, что позволяет восстановить прочность и облегчить контроль рецидива. При распространении в мягкие ткани или невозможности адекватного сохранения сустава предпочтительна резекция с реконструкцией. После лечения необходимы регулярные обследования зоны поражения и контроль органов грудной клетки.