2) феохромоцитома
3) параганглиома
4) симпатобластома
Кортикостерома — гормонально активная опухоль коркового вещества надпочечника, обычно продуцирующая кортизол. Она развивается из стероидогенных клеток коры и вызывает автономную, то есть не зависящую от адренокортикотропного гормона (АКТГ), секрецию глюкокортикоидов. Избыток кортизола лежит в основе эндогенного гиперкортицизма и клинического синдрома Иценко—Кушинга.
Типичные проявления включают центральное ожирение, лунообразное лицо, артериальную гипертензию, мышечную слабость, гипергликемию, остеопороз, истончение кожи и широкие багровые стрии. Диагноз гормональной активности подтверждают повышенная экскреция свободного кортизола с суточной мочой, увеличение ночного слюного или сывороточного кортизола и отсутствие подавления кортизола в пробе с 1 мг дексаметазона; сниженный уровень АКТГ указывает на надпочечниковый источник гиперкортицизма. Компьютерная или магнитно-резонансная томография уточняет локализацию и признаки инвазии, но сама по себе не определяет функциональную активность опухоли.
Остальные перечисленные образования имеют иное происхождение. Феохромоцитома возникает из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника и синтезирует катехоламины, параганглиома — из хромаффинной или парасимпатической ткани вне надпочечника, а симпатобластома относится к эмбриональным опухолям симпатической нервной системы. Поэтому принадлежность к корковому веществу определяется не только расположением в области надпочечника, но прежде всего клеточным источником и характером секретируемых гормонов.
| Образование | Клеточный источник | Основной гормональный или биологический продукт | Ключевые диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Кортикостерома | Стероидогенные клетки коркового вещества надпочечника | Кортизол; формируется АКТГ-независимый гиперкортицизм | Повышение свободного кортизола, отсутствие подавления в дексаметазоновой пробе, низкий АКТГ; возможны признаки синдрома Иценко—Кушинга |
| Адренокортикальная аденома | Клетки коры надпочечника | Часто гормонально неактивна; возможна секреция кортизола или альдостерона | Обычно небольшое однородное образование с низкой плотностью на КТ и быстрым вымыванием контраста |
| Адренокортикальная карцинома | Злокачественно трансформированные клетки коры | Кортизол, андрогены, альдостерон или смешанная гормональная продукция | Крупная неоднородная опухоль, инвазия и метастазы; злокачественность оценивают по морфологическим критериям, включая систему Weiss |
| Феохромоцитома | Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечника | Адреналин и норадреналин | Повышение свободных плазменных или фракционированных мочевых метанефринов; приступы гипертензии, сердцебиения, потливости |
| Параганглиома | Внеадреналовые параганглии автономной нервной системы | Катехоламины при симпатических вариантах; парасимпатические опухоли часто нефункционирующие | Опухоль располагается вне надпочечника; диагностика включает метанефрины, визуализацию и оценку наследственных синдромов |
| Симпатобластома | Незрелые клетки симпатической нервной системы нейрокрестового происхождения | Не является стероидной гормонально активной опухолью коры | Преимущественно детский возраст, опухоль забрюшинного пространства или надпочечника, возможны повышение метаболитов катехоламинов и амплификация MYCN |
Таким образом, кортикостерома относится к опухолям коры по происхождению и по способности синтезировать стероидные гормоны. При локализованной функционально активной опухоли основным методом лечения является хирургическое удаление с последующей коррекцией гиперкортицизма. При подозрении на адренокортикальную карциному требуется онкологическое стадирование и радикальная резекция с оценкой регионарных лимфоузлов и отдалённых очагов. Дифференциация с феохромоцитомой принципиально важна перед операцией, поскольку нераспознанная катехоламин-секретирующая опухоль может вызвать тяжёлый гипертензивный криз.