2) энуклеации поражённого глаза (+)
3) дистанционной гамма-терапии
4) фотодинамической терапии
При далеко зашедшей внутриглазной ретинобластоме, соответствующей преимущественно группам D–E Международной классификации ретинобластомы, первым этапом обычно выполняют энуклеацию. Она обеспечивает наиболее надёжное удаление массивной опухоли, не подлежащей органосохраняющему лечению, и снижает риск дальнейшего местного распространения и экстраокулярной диссеминации. Особенно показана энуклеация при отсутствии зрительного потенциала, опухоли, занимающей большую часть глазного яблока, выраженном витреальном или субретинальном обсеменении, неоваскулярной глаукоме, гифеме, псевдогипопионе, поражении передней камеры, атрофии или субатрофии глаза.
Выбор тактики основывается на офтальмоскопии под анестезией, ультразвуковом исследовании и МРТ орбит и головного мозга. Биопсия внутриглазного образования обычно не проводится из-за опасности имплантационного и экстраокулярного распространения опухолевых клеток. После удаления глаза выполняют гистологическое исследование, оценивая факторы высокого риска: массивную инвазию сосудистой оболочки, распространение в постламинарную часть зрительного нерва, поражение склеры или выход опухоли за пределы глазного яблока. При их наличии назначают адъювантную системную химиотерапию.
Системная химиотерапия является основой органосохраняющих протоколов при отдельных двусторонних случаях и при опухолях групп C–D, часто в сочетании с локальными методами. Однако при терминальном поражении глаза она не заменяет хирургическое удаление первичного опухолевого очага. Дистанционная лучевая терапия ограничена из-за риска вторичных злокачественных опухолей и нарушений развития костей лица, а фотодинамическая терапия применима только как локальный метод при небольших очагах и неэффективна при массивной опухолевой массе.
| Группа | Основные признаки | Преимущественная тактика |
|---|---|---|
| A | Небольшой локализованный очаг, расположенный вдали от диска зрительного нерва и фовеа; отсутствие субретинального и витреального обсеменения | Локальная органосохраняющая терапия: лазерная фотокоагуляция или криотерапия |
| B | Более крупная или прилежащая к диску зрительного нерва опухоль без значимого обсеменения | Локальное лечение, при необходимости системная или внутриартериальная химиотерапия |
| C | Ограниченные субретинальные или витреальные опухолевые отсевы, небольшая зона диссеминации | Химиотерапия с последующей локальной консолидацией; возможно сохранение глаза |
| D | Распространённое витреальное или субретинальное обсеменение, крупная опухоль; зрение иногда сохраняется | Интенсивная органосохраняющая терапия у отобранных пациентов; при неэффективности или отсутствии перспективы зрения — энуклеация |
| E | Массивная опухоль, занимающая большую часть глаза, неоваскулярная глаукома, гифема, поражение передней камеры, атрофия или субатрофия глаза | Первичная энуклеация; адъювантная химиотерапия при гистологических признаках высокого риска |
После энуклеации обязательны морфологическое стадирование и оценка риска метастазирования. Необходимо исключить двустороннее поражение и наследственную форму заболевания, связанную с мутацией гена RB1, поскольку это определяет обследование второго глаза и генетическое консультирование. Дальнейшее наблюдение включает контроль орбиты, второго глаза и центральной нервной системы по показаниям. При подозрении на экстраокулярное или метастатическое распространение лечение проводят по специализированному мультимодальному протоколу.