2) смешанноклеточный
3) лимфоидное преобладание
4) лимфоидное истощение
Нодулярный склероз является наиболее частым гистологическим вариантом классической лимфомы Ходжкина у детей и подростков в экономически развитых странах. Его распространённость особенно высока в подростковом возрасте и у молодых взрослых; клинически часто выявляется поражение медиастинальных лимфатических узлов. Такая эпидемиологическая особенность связана с возрастным распределением заболевания и не означает, что данный вариант встречается одинаково часто у детей всех возрастных групп.
Морфологический признак нодулярного склероза — наличие опухолевых клеток Ходжкина–Рид–Штернберга, преимущественно их лакунарного варианта, среди реактивного клеточного инфильтрата и разделение лимфоидной ткани широкими полосами коллагена на узелки. Опухолевые клетки обычно экспрессируют CD30 и CD15, характеризуются слабой ядерной экспрессией PAX5 и, как правило, не имеют полноценного В-клеточного иммунного профиля. Диагноз устанавливают по совокупности архитектонических, цитологических и иммуногистохимических признаков в биоптате лимфатического узла.
Другие варианты классической лимфомы Ходжкина встречаются реже или имеют иное эпидемиологическое распределение. Смешанноклеточный вариант чаще наблюдается у детей младшего возраста, при иммунодефицитах и в регионах с более высокой ассоциацией заболевания с вирусом Эпштейна–Барр. Лимфоцитарно-богатый вариант отличается преобладанием малых лимфоцитов, а лимфоцитарно-истощённый характеризуется редким фоном лимфоцитов и более выраженной опухолевой составляющей.
| Вариант или диагностическая категория | Основные морфологические признаки | Типичные особенности | Иммуногистохимический профиль |
|---|---|---|---|
| Нодулярный склероз | Фиброзные перегородки делят ткань на узелки; характерны лакунарные клетки | Наиболее частый вариант у подростков и детей в развитых странах; часто поражаются медиастинальные узлы | CD30+, обычно CD15+, PAX5 слабоположительный; CD20 вариабельный |
| Смешанноклеточный вариант | Полиморфный инфильтрат из лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, гистиоцитов и опухолевых клеток | Относительно чаще у детей младшего возраста, при ВИЧ-инфекции и в развивающихся странах | Клетки Ходжкина–Рид–Штернберга обычно CD30+, CD15+ |
| Лимфоцитарно-богатый вариант классической лимфомы Ходжкина | Преобладание малых лимфоцитов, небольшое количество опухолевых клеток | Редкий вариант; чаще локализованные стадии и периферические лимфатические узлы | Обычно CD30+, CD15 вариабельный, PAX5 слабоположительный |
| Лимфоцитарно-истощённый вариант | Мало фоновых лимфоцитов, много крупных атипичных клеток, возможны некрозы и фиброз | Крайне редок у детей; чаще связан с распространёнными стадиями и иммунодефицитом | Опухолевые клетки преимущественно CD30+, часто CD15+ |
| Нодулярная лимфоцитарно-преобладающая В-клеточная лимфома | Нодулярный или смешанный рост с крупными popcorn -клетками на фоне В-лимфоцитов | Отдельная В-клеточная неоплазия, а не вариант классической лимфомы Ходжкина | CD20+, CD45+, OCT2+, BOB1+; обычно CD30− и CD15− |
| Классическая лимфома Ходжкина: общий критерий | Опухолевые клетки Ходжкина–Рид–Штернберга в характерном реактивном микроокружении | Для верификации необходима адекватная, предпочтительно эксцизионная, биопсия лимфатического узла | Типичный профиль: CD30+, часто CD15+, слабая экспрессия PAX5 при отсутствии полноценного В-клеточного фенотипа |
Гистологический вариант не заменяет стадирование, которое выполняют с учётом распространённости процесса, симптомов B-категории и данных ПЭТ/КТ. Современное лечение лимфомы Ходжкина у детей строится по принципу адаптации интенсивности терапии к раннему ответу, прежде всего метаболическому ответу по ПЭТ. Нодулярный склероз может сопровождаться bulky-поражением средостения, поэтому оценка объёма опухоли имеет практическое значение. Прогноз определяется совокупностью морфологических, клинических и ранних ответных характеристик, а не только подтипом опухоли.