2) череп и таз (+)
3) крестец и бедренная кость
4) плечо и ключица
Множественная миелома преимущественно поражает кости, содержащие активный красный костный мозг. Поэтому наиболее характерна локализация в осевом скелете, прежде всего в костях черепа и таза; также часто вовлекаются позвонки, рёбра и проксимальные отделы бедренных и плечевых костей. Кисти и стопы относятся к нетипичным зонам поражения, а изолированное вовлечение этих отделов требует исключения других опухолевых и воспалительных заболеваний.
В основе костных изменений лежит взаимодействие опухолевых плазматических клеток с микроокружением костного мозга: усиливается активность остеокластов через систему RANK/RANKL и подавляется функция остеобластов. Это приводит к очаговой резорбции костной ткани и формированию множественных чётко отграниченных остеолитических дефектов, классически описываемых как пробойники , а также к патологическим переломам, костной боли и гиперкальциемии. Для черепа особенно характерна множественная очаговая деструкция, для таза — крупные литические очаги и разрушение костных структур.
Локализация сама по себе не является достаточной для постановки диагноза. Множественная миелома подтверждается выявлением клональных плазматических клеток в костном мозге или плазмоцитомы в сочетании с миеломными органными повреждениями по критериям CRAB либо с биомаркерами, определяющими заболевание, по критериям SLiM. Наличие хотя бы одного остеолитического очага при КТ или ПЭТ/КТ относится к миеломному поражению костей.
| Зона или диагностический признак | Типичная характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Кости черепа | Множественные округлые остеолитические дефекты с чёткими контурами | Один из наиболее характерных рентгенологических признаков миеломы |
| Тазовые кости | Очаги деструкции в подвздошных костях, вертлужной области и крестце | Частая причина локальной боли, нарушения опоры и патологических переломов |
| Позвонки | Диффузная остеопения, очаги остеолиза, компрессионные переломы | Возможны деформация позвоночника, корешковый синдром и компрессия спинного мозга |
| Рёбра | Литические очаги и множественные патологические переломы | Проявляются постоянной или усиливающейся при дыхании болью |
| Проксимальные отделы бедренной и плечевой костей | Очаги в участках, сохраняющих красный костный мозг | Повышается риск перелома длинной кости; локализация типична, но менее специфична, чем поражение черепа и таза |
| Кисти и стопы | Поражение встречается редко и обычно не является ведущим проявлением | Следует рассматривать дифференциальную диагностику с метастазами, инфекцией, гигантоклеточной опухолью и другими остеолитическими процессами |
| Миеломное поражение костей | Остеолитический очаг, выявленный на КТ или ПЭТ/КТ, при наличии клональной плазмоклеточной опухоли | Относится к миеломным определяющим событиям и может подтверждать активную форму заболевания |
Для оценки распространённости поражения предпочтительны низкодозная КТ всего тела, ПЭТ/КТ и МРТ, поскольку обычная рентгенография менее чувствительна на ранних этапах. Сцинтиграфия костей имеет ограниченную информативность из-за слабой остеобластической реакции при миеломе. Профилактика скелетных осложнений включает противомиеломную терапию и применение бисфосфонатов или деносумаба, а при угрожающих переломах и выраженной локальной боли может потребоваться лучевая терапия.