2) базально-клеточный рак
3) ретикулосаркома
4) плоскоклеточный рак кожи на фоне сифилиса
Люпус-карцинома — это, как правило, плоскоклеточный рак, развивающийся в длительно существующем очаге кожной волчанки, классически — туберкулёзной волчанки; в отдельных учебных формулировках термин связывают также с хронической красной волчанкой. Длительное воспаление, рубцевание, постоянная регенерация эпителия и нарушение местного иммунного надзора создают условия для накопления мутаций и отбора наиболее инвазивных клонов опухолевых клеток. Поэтому такая опухоль отличается выраженным инфильтративным ростом, ранним вовлечением глубоких тканей и повышенной вероятностью метастазирования в регионарные лимфатические узлы.
Морфологически диагноз подтверждают выявлением инвазивных комплексов атипичных кератиноцитов, прорастающих через базальную мембрану в дерму и подкожную клетчатку; возможны роговые жемчужины , межклеточные мостики и десмопластическая реакция стромы. Подозрительными признаками малигнизации хронического очага являются появление плотного инфильтрата, узла, язвы с приподнятыми краями, кровоточивости или ускоренного роста. Биопсию выполняют из наиболее инфильтрированного края и дна образования, а дальнейшую тактику определяют с учётом глубины инвазии, степени дифференцировки, периневрального и лимфоваскулярного распространения.
| Образование | Происхождение и субстрат | Типичный характер роста | Ключевой диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Люпус-карцинома | Плоскоклеточный рак в длительно существующем воспалительном или рубцовом очаге кожной волчанки | Особенно выраженная инвазия; высокая склонность к метастазированию | Инвазивные гнёзда атипичного плоского эпителия на фоне хронического воспаления и фиброза |
| Базально-клеточный рак | Опухоль базалоидных клеток эпидермиса и придатков кожи | Местно-деструирующий рост, метастазы крайне редки | Базалоидные комплексы с периферическим палисадированием и ретракцией стромы |
| Плоскоклеточный рак вне рубцово-воспалительного субстрата | Злокачественная трансформация кератиноцитов | Риск метастазирования вариабелен и зависит от глубины, размера, локализации и дифференцировки | Инвазия через базальную мембрану, кератинизация, клеточная атипия |
| Плоскоклеточный рак на фоне сифилитического поражения | Опухоль в хронически воспалённой или рубцовой ткани | Риск агрессивного течения повышен, но оценивается по общим критериям высокого риска SCC | Необходимы гистологическая верификация и оценка глубины инвазии; серологические тесты не заменяют биопсию |
| Ретикулосаркома | Устаревшее обозначение ряда лимфоидных или гистиоцитарных опухолей | Инфильтрация кожи может быть значительной, распространение имеет лимфоидный или системный характер | Диагноз устанавливают по иммуногистохимическому профилю, а не по признакам плоскоклеточной дифференцировки |
| Факторы высокого риска для кожного SCC | Рубец, хроническое воспаление, крупный размер, ушная или губная локализация | Увеличение вероятности глубокой инвазии, периневрального роста и регионарных метастазов | Толщина опухоли, низкая дифференцировка, периневральная и лимфоваскулярная инвазия |
Люпус-карцинома требует срочной полноценной оценки распространённости, включая исследование регионарных лимфатических узлов по показаниям. Основным методом лечения локализованной опухоли является радикальное хирургическое удаление с контролем краёв резекции; в подходящих случаях используют микрографическую хирургию по Мосу. При нерезектабельном, рецидивном или метастатическом процессе рассматривают лучевую терапию и системное лечение согласно стадии и современным протоколам. Длительно существующие воспалительные и рубцовые очаги должны находиться под регулярным дерматологическим наблюдением.