2) перелом челюсти
3) острый пульпит
4) рецидив кисты
Фиброзная дисплазия представляет собой доброкачественное фиброзно-костное поражение, при котором нормальная костная ткань и костный мозг локально замещаются клеточной фиброзной стромой с беспорядочно расположенными незрелыми костными трабекулами. Поэтому ведущим патогенетическим процессом является именно очаговое нарушение костеобразования: остеогенные клетки не проходят полноценную дифференцировку в зрелые остеобласты и формируют механически неполноценную ретикулофиброзную кость.
Молекулярной основой заболевания служит постзиготная активирующая мутация гена GNAS, приводящая к усилению сигнального пути Gsα–цАМФ. Соматический мозаицизм объясняет ограниченное поражение одной кости при монооссальной форме либо вовлечение нескольких костей при полиоссальной форме. В челюстно-лицевой области патологическое ремоделирование проявляется медленным безболезненным увеличением кости, деформацией лица, смещением зубов и характерным диффузным изменением структуры по типу матового стекла .
Перелом может осложнять течение заболевания вследствие снижения прочности поражённой кости, но не является его первичным механизмом. Одонтогенное воспаление пульпы и рецидив кистозного образования также не объясняют характерную перестройку костного матрикса. Диагноз устанавливают по совокупности клинической картины, лучевых признаков и, при необходимости, морфологического исследования с обнаружением незрелых изогнутых костных балок в фиброзной строме.
| Состояние или форма | Основные диагностические признаки | Отличие от фиброзной дисплазии |
|---|---|---|
| Монооссальная фиброзная дисплазия | Поражение одной кости, медленный рост, однородная структура типа матового стекла | Наиболее ограниченный вариант заболевания; границы очага обычно плавно переходят в окружающую кость |
| Полиоссальная фиброзная дисплазия | Поражение нескольких костей, возможны деформации, патологические переломы и асимметрия скелета | Отражает более широкое распространение клеток с мутацией GNAS |
| Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта | Полиоссальное поражение, пятна кофе с молоком , эндокринные гиперфункции | Наличие внескелетных проявлений отличает синдромальную форму |
| Оссифицирующая фиброма | Чётко отграниченное, часто округлое экспансивное образование | Имеет выраженную границу или капсулу и легче отделяется от окружающей кости |
| Цементно-костная дисплазия | Обычно связана с зубоносными отделами челюстей, проходит стадии от разрежения до склероза | Чаще множественная, локализуется периапикально и не вызывает распространённой деформации кости |
| Остеосаркома | Быстрый рост, боль, разрушение кортикального слоя, периостальная реакция, клеточная атипия | Характерны инфильтративная деструкция и злокачественный остеоид, отсутствующие при типичной дисплазии |
Активность очага обычно выше в детском и подростковом возрасте и нередко уменьшается после завершения роста скелета. Лечение определяется локализацией, выраженностью деформации, функциональными нарушениями и динамикой процесса; при стабильном бессимптомном поражении возможно наблюдение. Хирургическая коррекция показана при значительной деформации, компрессии анатомических структур, нарушении функции или подозрении на злокачественную трансформацию. Лучевую терапию не применяют, поскольку она повышает риск саркоматозного перерождения.