2) эндемической
3) эпидемической (+)
4) иммуносупрессивной
Первичные кожные проявления на лице наиболее характерны для эпидемической, или ВИЧ-ассоциированной, саркомы Капоши. Обычно возникают множественные красно-фиолетовые или буровато-синюшные пятна, папулы и узлы на носу, ушных раковинах, веках и других участках лица; нередко одновременно поражается слизистая оболочка полости рта, особенно твёрдое нёбо и дёсны. Такая локализация может быть одним из первых клинических признаков ВИЧ-инфекции и выраженного клеточного иммунодефицита.
В основе заболевания лежит реактивация или персистенция герпесвируса человека 8-го типа (HHV-8) на фоне иммунодефицита. Вирус индуцирует пролиферацию эндотелиальных и веретеновидных опухолевых клеток, образование щелевидных сосудистых пространств и выход эритроцитов в ткань, что определяет характерную багрово-фиолетовую окраску очагов. Диагноз подтверждают биопсией: выявляют пролиферацию веретеновидных клеток, атипичные сосудистые структуры и экспрессию ядерного антигена HHV-8 (LANA-1) при иммуногистохимическом исследовании.
| Форма саркомы Капоши | Типичный контекст | Преимущественная локализация | Клинические особенности |
|---|---|---|---|
| Классическая | Пожилые мужчины средиземноморского или восточноевропейского происхождения | Стопы и голени | Медленное хроническое течение; очаги часто длительно ограничены кожей |
| Эндемическая | Жители стран Африки южнее Сахары | Нижние конечности, лимфатические узлы, внутренние органы | Возможны агрессивные лимфаденопатическая и висцеральная формы, особенно у детей |
| Эпидемическая, ВИЧ-ассоциированная | ВИЧ-инфекция, особенно при низком уровне CD4+-лимфоцитов | Лицо, веки, нос, ушные раковины, полость рта; возможна диссеминация | Множественные ранние пятна, папулы и узлы; частое поражение твёрдого нёба и быстрое прогрессирование |
| Иммуносупрессивная, или ятрогенная | Трансплантация органов, длительная терапия иммунодепрессантами | Кожа и внутренние органы, локализация вариабельна | Течение может регрессировать после уменьшения иммуносупрессии или перехода на ингибитор mTOR |
| Гистологическое подтверждение | Применимо к любой форме | Биоптат поражённой кожи или слизистой | Веретеновидные клетки, щелевидные сосуды, экстравазация эритроцитов и положительная реакция на HHV-8/LANA-1 |
Лицевые и оральные очаги у пациента с множественными фиолетовыми образованиями требуют обследования на ВИЧ-инфекцию, определения вирусной нагрузки и числа CD4+-клеток. Дифференциальную диагностику проводят с ангиомой, пиогенной гранулёмой, меланомой, лимфомой и кожными инфекциями. Тактика лечения определяется распространённостью процесса и иммунным статусом: при ВИЧ-инфекции основой является эффективная антиретровирусная терапия, а при симптомных или диссеминированных очагах дополнительно применяют локальное или системное противоопухолевое лечение.