2) менее благоприятна
3) более благоприятна (+)
4) существенно не отличается
Лимфома Ходжкина нодулярного варианта с лимфоидным преобладанием (НЛПЛХ; в современных классификациях также используется термин нодулярная лимфоцитарно-преимущественная В-клеточная лимфома ) является отдельным В-клеточным неопластическим заболеванием, а не вариантом классической лимфомы Ходжкина. Опухолевые LP-клетки (клетки с лакунарным, или “popcorn”, видом ) сохраняют признаки герминального В-лимфоцита: экспрессируют CD20, CD45, PAX5, OCT2 и BOB1. В отличие от клеток Ходжкина–Рид–Штернберга при классической лимфоме Ходжкина, они обычно не экспрессируют CD15 и CD30 либо экспрессируют их только очагово.
Более благоприятный прогноз связан с преимущественно индолентным течением, медленным ростом опухоли и частым выявлением локализованных стадий без выраженных B-симптомов. Для НЛПЛХ характерны длительная общая выживаемость и возможность эффективного применения менее интенсивных подходов, включая лучевую терапию при ограниченном процессе, наблюдение в отдельных клинических ситуациях или анти-CD20-терапию ритуксимабом. Однако заболевание не является полностью доброкачественным: возможны поздние рецидивы и трансформация в крупноклеточную В-клеточную лимфому, поэтому требуется длительное наблюдение.
Классическая лимфома Ходжкина чаще имеет более выраженную связь с воспалительным микроокружением, системными симптомами и необходимостью проведения комбинированной химиотерапии с учетом стадии и факторов риска. При НЛПЛХ прогноз оценивают с учетом распространенности процесса, симптоматики, поражения селезенки и костного мозга, а также признаков трансформации. Именно сохранение В-клеточной дифференцировки и менее агрессивная биология опухоли обосновывают выбор более благоприятного прогностического варианта.
| Признак | НЛПЛХ | Классическая лимфома Ходжкина |
|---|---|---|
| Архитектура | Чаще нодулярная, с преобладанием мелких лимфоцитов и фолликулярно-дегенеративных структур | Диффузная или нодулярная, с выраженным полиморфным воспалительным микроокружением |
| Опухолевые клетки | LP-клетки, или popcorn -клетки | Клетки Ходжкина и Рид–Штернберга |
| Иммунофенотип | CD20+, CD45+, сильная экспрессия PAX5, OCT2 и BOB1; обычно CD15−/CD30− | CD30+, часто CD15+, слабая PAX5; CD20 вариабелен, OCT2 и BOB1 обычно ослаблены |
| Связь с EBV | Обычно отсутствует | Выявляется в части случаев, особенно при смешанноклеточном варианте |
| Типичное клиническое течение | Медленное, часто с локализованным поражением и без B-симптомов | Чаще более активное, возможны лихорадка, ночные поты и снижение массы тела |
| Особенности прогноза | В целом более благоприятный; характерны поздние рецидивы и риск трансформации в крупноклеточную В-клеточную лимфому | Прогноз зависит от стадии и факторов риска, но заболевание обычно требует более интенсивной системной терапии |
Таким образом, НЛПЛХ имеет биологические и иммуногистохимические признаки зрелой В-клеточной опухоли с относительно медленным течением. Благоприятный прогноз не исключает поздних рецидивов и вторичных трансформаций. При увеличении лимфатических узлов после длительной ремиссии необходима повторная биопсия для исключения трансформации. Тактика лечения должна определяться стадией, симптомами, объемом поражения и морфологическими особенностями опухоли.