2) IV (+)
3) III
4) II
Поражение костного мозга и печени при классической лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе) соответствует IV стадии по классификации Ann Arbor с модификациями Cotswolds. Костный мозг и печень относятся к экстранодальным органам; их диссеминированное вовлечение означает распространение опухолевого процесса за пределы лимфатической системы. Для установления IV стадии достаточно поражения одного или нескольких экстранодальных органов, независимо от наличия поражённых лимфатических узлов.
III стадия предполагает поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы и может включать селезёнку, однако изолированное или сочетанное поражение печени либо костного мозга уже переводит заболевание в IV стадию. Вовлечение костного мозга подтверждают морфологическим исследованием трепанобиоптата и/или характерными очагами на ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ; поражение печени оценивают по данным ПЭТ/КТ, КТ или МРТ, а при сомнительных находках — с помощью биопсии. Суффиксы A/B, отражающие отсутствие или наличие системных симптомов, а также обозначения bulky, E и S уточняют характеристики заболевания, но не изменяют факт IV стадии.
| Стадия Ann Arbor | Основной критерий | Примеры поражения |
|---|---|---|
| I | Одна область лимфатических узлов | Шейные или подмышечные узлы; возможно изолированное поражение одного экстранодального участка (IE) |
| II | Две и более группы лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы | Шейные и медиастинальные узлы; прилежащее локальное экстранодальное поражение обозначают IIE |
| III | Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы | Может сочетаться с поражением селезёнки (IIIS) или локального экстранодального участка (IIIE) |
| IV | Диссеминированное поражение одного или нескольких экстранодальных органов | Костный мозг, печень, лёгкие или другие органы с возможным поражением лимфатических узлов |
| Подтверждение поражения костного мозга | Морфологические или метаболические признаки инфильтрации | Трепанобиопсия, иммуногистохимия, ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ; анемия и цитопении могут быть косвенными признаками |
| Подтверждение поражения печени | Очаговая или диффузная опухолевая инфильтрация | Гиперметаболические очаги на ПЭТ/КТ, изменения на КТ/МРТ, при необходимости — морфологическая верификация |
| Прогностические уточнения | Системные симптомы и опухолевая масса | A/B — отсутствие или наличие лихорадки, ночной потливости, снижения массы тела; bulky — массивное опухолевое поражение |
IV стадия не означает автоматически отсутствие ответа на лечение: лимфома Ходжкина даже при диссеминированном процессе часто сохраняет высокую чувствительность к системной терапии. Выбор лечения определяется распространённостью, наличием B-симптомов, bulky-поражения, результатами ПЭТ/КТ и общим состоянием пациента. Основой терапии обычно является комбинированная лекарственная терапия с последующей оценкой метаболического ответа по критериям Deauville. При резистентном или рецидивном течении рассматривают высокодозную химиотерапию с ауто-ГСК и современные таргетные или иммунные препараты.