2) тиреоидэктомия
3) гемитиреоидэктомия
4) тиреоидэктомия с центральной лимфодиссекцией (+)
Медуллярный рак щитовидной железы развивается из парафолликулярных С-клеток, продуцирующих кальцитонин. Опухоль может быть мультифокальной и двусторонней, особенно при наследственных формах, связанных с мутацией RET; кроме того, для неё характерно раннее лимфогенное метастазирование в центральные лимфатические узлы шеи. Поэтому удаление только одной доли не обеспечивает адекватного онкологического контроля и не соответствует стандартному объёму операции при подтверждённом медуллярном раке.
Оптимальным хирургическим лечением является тиреоидэктомия с центральной лимфодиссекцией — удалением лимфатической ткани VI уровня и, при необходимости, верхнего средостения. Центральную диссекцию выполняют даже при отсутствии увеличенных узлов по данным визуализации, поскольку микрометастазы могут не определяться до операции. Объём латеральной шейной лимфодиссекции расширяют при выявлении метастазов по данным ультразвукового исследования, КТ/МРТ или при значительном повышении базального кальцитонина.
| Критерий или подход | Характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Происхождение опухоли | С-клетки щитовидной железы; маркеры — кальцитонин и РЭА | Определяет необходимость специфической диагностики и последующего контроля кальцитонина |
| Местное распространение | Частое поражение центральных лимфатических узлов, включая клинически не выявляемые микрометастазы | Обосновывает центральную лимфодиссекцию одновременно с удалением железы |
| Наследственный медуллярный рак | Ассоциирован с мутациями RET, нередко имеет мультифокальный и двусторонний характер | Гемитиреоидэктомия не устраняет риск опухоли в контралатеральной доле; требуется двустороннее удаление железы |
| Клинически отрицательные лимфоузлы | Отсутствие увеличенных узлов при УЗИ не исключает микрометастазов | При подтверждённом МРЩЖ обычно выполняют профилактическую центральную диссекцию |
| Поражение латеральных узлов | Метастазы устанавливают по УЗИ, пункционной биопсии, исследованию смыва на кальцитонин или данным КТ | Требует терапевтической лимфодиссекции соответствующей боковой группы лимфатических узлов |
| Предоперационная оценка | Определяют кальцитонин, РЭА, выполняют тестирование RET и исключают феохромоцитому при подозрении на МЭН 2 | Позволяет определить распространённость болезни и безопасно спланировать операцию |
После операции проводят пожизненное наблюдение по уровню базального и стимулированного кальцитонина, РЭА и данным визуализации. В отличие от дифференцированного рака щитовидной железы, медуллярная опухоль не является опухолью фолликулярного происхождения, поэтому радиоактивная терапия йодом обычно неэффективна. При наследственном варианте обследованию подлежат родственники первой линии с целью выявления мутации RET и своевременного профилактического лечения. До операции при синдроме множественной эндокринной неоплазии 2 необходимо исключить и, если требуется, предварительно лечить феохромоцитому.