2) остеогенной саркоме
3) хондросаркоме (+)
4) опухоли Юинга
Хондросаркома является наиболее характерной опухолью костей, при которой основным и нередко самостоятельным методом лечения служит радикальное хирургическое удаление. Опухолевые клетки образуют хрящевой матрикс, опухоль обычно отличается низкой чувствительностью к цитостатической терапии и лучевому воздействию. Поэтому при локализованном процессе выполняют широкую резекцию с удалением опухоли в пределах здоровых тканей; при невозможности органосохраняющей операции применяют соответствующее реконструктивное вмешательство или ампутацию.
Тактика определяется также степенью злокачественности и распространённостью процесса. Для низкодифференцированных, дедифференцированных и мезенхимальных вариантов могут рассматриваться комбинированные схемы с лекарственным лечением, однако хирургический контроль первичного очага остаётся центральным. В отличие от этого, остеогенная саркома и опухоль Юинга обладают большей чувствительностью к системной терапии, поэтому стандарт включает неоадъювантную химиотерапию с последующей операцией и, при необходимости, адъювантным лечением. Ретикулосаркома, рассматриваемая в современной классификации преимущественно как лимфома кости, требует системной химиоиммунотерапии, а не изолированного удаления очага.
| Опухоль | Ключевой морфологический признак | Чувствительность к лекарственной/лучевой терапии | Основной принцип лечения |
|---|---|---|---|
| Конвенциональная хондросаркома | Продукция атипичного хрящевого матрикса | Обычно низкая | Широкая хирургическая резекция; при локализованной опухоли операция может быть самостоятельным лечением |
| Остеогенная саркома | Образование опухолевой остеоидной ткани | Выраженная чувствительность к системной химиотерапии | Неоадъювантная химиотерапия, затем операция и послеоперационное лекарственное лечение |
| Опухоль Юинга | Мелкоклеточная опухоль с характерными генетическими перестройками, чаще EWSR1-FLI1 | Высокая чувствительность к химиотерапии и лучевому воздействию | Комбинированное лечение: полихимиотерапия и локальный контроль хирургическим или лучевым методом |
| Ретикулосаркома кости | Злокачественная лимфоидная инфильтрация костной ткани | Высокая чувствительность к системной терапии | Химиоиммунотерапия; лучевая терапия используется по показаниям, изолированная операция не является стандартом |
Радикальность вмешательства при хондросаркоме оценивают по границам резекции и отсутствию опухолевой ткани в краях операционного препарата. Пункционная или трепанобиопсия необходима до окончательного выбора объёма операции и должна выполняться по ходу предполагаемого хирургического доступа. Локальный рецидив чаще связан с недостаточной шириной резекции, поэтому простое выскабливание допустимо лишь в строго отобранных случаях низкозлокачественных поверхностных или небольших опухолей. Таким образом, правильный ответ отражает принцип преимущественно хирургического лечения хрящевых сарком.