2) параганглиома
3) феохромоцитома (+)
4) симпатобластома
Феохромоцитома — наиболее частая опухоль мозгового вещества надпочечника. Она развивается из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины, поэтому клиническая картина определяется избыточной секрецией адреналина и норадреналина. Типичны пароксизмальная или постоянная артериальная гипертензия, головная боль, сердцебиение, потливость, тремор, бледность и тревожность; возможны гипертонические кризы, нарушения ритма и стресс-индуцированная кардиомиопатия.
Ключевой диагностический принцип — первоначальное биохимическое подтверждение гормональной активности с определением свободных метанефринов плазмы либо фракционированных метанефринов в суточной моче. После получения убедительных результатов выполняют КТ или МРТ для локализации опухоли и оценки распространённости; при необходимости применяют функциональную визуализацию. Повышение метанефринов отражает постоянный внутриклеточный метаболизм катехоламинов и является более чувствительным критерием, чем однократное определение самих катехоламинов.
Параганглиома по определению формируется вненадпочечниковыми параганглиями, поэтому не является наиболее типичной опухолью мозгового вещества надпочечника. Ганглионеврома состоит преимущественно из зрелых ганглиозных клеток и обычно гормонально неактивна. Симпатобластома, современно относимая к нейробластическим опухолям, преимущественно встречается у детей и отличается незрелостью клеток симпатической нервной системы и более агрессивным течением.
| Опухоль | Происхождение и типичная локализация | Гормональная активность и возраст | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Феохромоцитома | Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечника | Часто секретирует катехоламины; преимущественно выявляется у взрослых | Повышение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов мочи; опухоль надпочечника на КТ/МРТ |
| Параганглиома симпатической цепи | Вненадпочечниковые хромаффинные параганглии, чаще забрюшинное пространство | Нередко функционально активна; может встречаться в любом возрасте | Биохимические признаки сходны с феохромоцитомой, но опухоль локализуется вне надпочечника |
| Параганглиома головы и шеи | Парасимпатические параганглии, включая область каротидного тела | Обычно не секретирует катехоламины; часто проявляется медленно растущим образованием шеи | Сосудистая опухоль на КТ/МРТ; метанефрины чаще нормальные |
| Ганглионеврома | Зрелые ганглиозные клетки и шванновская строма; симпатический ствол, забрюшинное пространство, иногда надпочечник | Обычно гормонально неактивна; чаще диагностируется у детей и молодых взрослых | Хорошо отграниченное образование; верификация зрелых нервных элементов при гистологическом исследовании |
| Ганглионейробластома | Сочетание незрелых нейробластов и участков созревания до ганглиозных клеток | Преимущественно детский возраст; секреция катехоламинов вариабельна | Гетерогенная опухоль, возможны кальцинаты; метаболиты катехоламинов могут быть повышены |
| Симпатобластома (нейробластома) | Незрелые клетки симпатической нервной системы; часто надпочечник или забрюшинное пространство | Главным образом опухоль младенцев и детей; агрессивное течение | Повышение ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, кальцинаты, раннее метастазирование |
При подтверждённой феохромоцитоме основным методом лечения локализованной опухоли является хирургическое удаление. До операции проводят медикаментозную подготовку α-адреноблокаторами, коррекцию объёма циркулирующей крови и только затем, при необходимости, добавляют β-адреноблокатор для контроля тахикардии. Изолированное назначение β-адреноблокатора противопоказано из-за риска усиления вазоконстрикции и гипертонического криза. Все феохромоцитомы и параганглиомы рассматриваются как опухоли с потенциальной способностью к метастазированию, поэтому после лечения необходимы длительное наблюдение и оценка наследственной предрасположенности.