2) лимфолейкозе
3) миеломной болезни (+)
4) лимфогранулематозе
Белок Бенс—Джонса представляет собой моноклональные свободные лёгкие цепи иммуноглобулинов типа κ или λ, синтезируемые опухолевым клоном плазматических клеток. При миеломной болезни плазматические клетки могут преимущественно или исключительно продуцировать лёгкие цепи; из-за небольшой молекулярной массы они проходят через клубочковый фильтр, а при превышении возможностей канальцевой реабсорбции появляются в моче. Такой вариант секреции называют лёгкоцепочечной или протеинурической миеломой.
Выявление белка Бенс—Джонса является характерным признаком плазмоклеточной опухоли и может сопровождаться поражением почек: свободные лёгкие цепи повреждают канальцы и образуют цилиндры, что приводит к снижению клубочковой фильтрации. Для подтверждения используют иммунофиксацию мочи или электрофорез с последующей типизацией цепи; дополнительно определяют концентрацию свободных лёгких цепей в сыворотке и соотношение вовлечённой и невовлечённой цепей. Само наличие белка Бенс—Джонса не заменяет морфологического подтверждения клональных плазматических клеток и оценки критериев активной миеломы.
В современных диагностических критериях значительное нарушение соотношения свободных лёгких цепей в сыворотке может относиться к миеломоопределяющим событиям, особенно при высокой концентрации вовлечённой цепи. Однако моноклональные лёгкие цепи встречаются и при других плазмоклеточных состояниях, включая AL-амилоидоз, моноклональную гаммапатию и некоторые формы моноклональной гаммапатии почечного значения. Поэтому результат интерпретируют совместно с данными миелограммы или трепанобиопсии, электрофореза белков, визуализации костей, показателей кальция, гемоглобина и функции почек.
| Состояние | Основной опухолевый субстрат | Белок Бенс—Джонса | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Миеломная болезнь | Клональные плазматические клетки костного мозга | Часто выявляется, особенно при лёгкоцепочечной форме | Моноклональный белок, плазмоцитоз, остеолитические поражения, анемия, гиперкальциемия или почечная недостаточность |
| Лимфобластная лимфома | Незрелые В- или Т-лимфобласты | Не является типичным признаком | Быстро растущая лимфоидная опухоль, часто с медиастинальной массой при Т-клеточном варианте |
| Лимфолейкоз | Зрелые или незрелые лимфоидные клетки в периферической крови и костном мозге | Обычно отсутствует; возможна редко при сопутствующей моноклональной секреции | Лимфоцитоз, характерный иммунофенотип, инфильтрация костного мозга и лимфатических узлов |
| Лимфома Ходжкина | Клетки Ходжкина и Рид—Штернберга в воспалительном клеточном окружении | Не характерен | Безболезненная лимфаденопатия, системные симптомы, специфический гистологический и иммуногистохимический профиль |
| AL-амилоидоз | Клон плазматических клеток с продукцией амилоидогенных лёгких цепей | Может выявляться | Протеинурия, нефротический синдром, кардиомиопатия, полинейропатия; требуется подтверждение отложения амилоида |
| Моноклональная гаммапатия неопределённого значения | Небольшой клон плазматических клеток | Возможен в небольшом количестве | Нет миеломоопределяющих событий и поражения органов; необходимы наблюдение и динамический контроль |
Таким образом, обнаружение белка Бенс—Джонса прежде всего указывает на продукцию моноклональных лёгких цепей плазматическим клеточным клоном, что наиболее характерно для миеломной болезни. Наибольшую клиническую значимость имеют риск нефропатии и необходимость своевременной оценки функции почек. Отрицательный результат анализа мочи не исключает миелому, поскольку секреция лёгких цепей может быть низкой или непостоянной. Для комплексной диагностики применяют сочетание исследований сыворотки, мочи и костного мозга.