2) хемодектома (+)
3) бранхиогенный рак
4) хордома
Хемодектома — историческое название параганглиомы каротидного тела, то есть внеорганной опухоли шеи, происходящей из параганглионарной хромаффинной ткани. Параганглии относятся к нейроэндокринной системе; в классической концепции APUD-системы её клетки способны захватывать предшественники биогенных аминов и декарбоксилировать их. В современной терминологии чаще используется понятие диффузной нейроэндокринной системы и параганглиом.
Опухоль обычно располагается в области бифуркации общей сонной артерии, растёт медленно и проявляется боковым образованием на шее, иногда пульсацией, сосудистым шумом или симптомами компрессии черепных нервов. Для параганглиомы характерны нейроэндокринные маркеры хромогранин А и синаптофизин; поддерживающие клетки выявляются по S-100. На КТ-ангиографии или МР-ангиографии типичны интенсивное кровоснабжение и расхождение внутренней и наружной сонных артерий — симптом лиры .
| Образование | Происхождение и локализация | Связь с APUD/нейроэндокринной системой | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Хемодектома (каротидная параганглиома) | Параганглионарная ткань каротидного тела; внеорганная опухоль шеи | Относится к параганглиомам, исторически включаемым в APUD-систему | Симптом лиры , гиперваскулярность, гнёздный тип строения (zellballen ), хромогранин А+, синаптофизин+ |
| Медуллярный рак щитовидной железы | Парафолликулярные С-клетки щитовидной железы | Нейроэндокринная опухоль, но органная, а не внеорганная | Повышение кальцитонина и РЭА, амилоид в строме, возможная связь с мутацией RET и синдромом MEN 2 |
| Бранхиогенная карцинома | Эпителиальное образование, рассматриваемое в области жаберных аномалий или боковой поверхности шеи | Не относится к APUD-системе | Плоскоклеточная или другая эпителиальная дифференцировка; отсутствует типичный нейроэндокринный профиль |
| Хордома | Остатки хорды; преимущественно крестцовая и краниальная локализация | Не является APUD- или нейроэндокринной опухолью | Вакуолизированные физалиформные клетки, экспрессия brachyury; для шеи типична краниофарингеальная или скатовая область |
| Функциональная активность параганглиомы | Зависит от локализации и биологических свойств опухоли | Большинство опухолей головы и шеи нефункциональны | При секреции катехоламинов возможны артериальная гипертензия, сердцебиение и потливость; показано определение плазменных или мочевых метанефринов |
| Основной метод подтверждения | Оценка сосудистой анатомии и распространённости процесса | Морфологическая и иммуногистохимическая верификация нейроэндокринной природы | УЗИ с допплерографией, КТ/МРТ с ангиографией; тонкоигольную биопсию обычно избегают из-за выраженной васкуляризации |
Таким образом, правильный ответ определяется сочетанием внеорганной локализации и происхождения из параганглионарной нейроэндокринной ткани. Медуллярный рак также обладает нейроэндокринными свойствами, однако относится к опухолям щитовидной железы и потому не соответствует критерию внеорганного образования. Лечение каротидной параганглиомы выбирают с учётом размера, сосудистой инвазии, функционального статуса и риска поражения черепных нервов; применяют хирургическое удаление, лучевую терапию или активное наблюдение. Генетическое консультирование целесообразно при двусторонних, множественных, семейных или ранних параганглиомах.