2) аномалией развития тела нижней челюсти
3) двусторонним недоразвитием ветвей нижней челюсти
4) односторонним недоразвитием ветви нижней челюсти (+)
Гемифациальная микросомия относится к врождённым краниофациальным аномалиям, связанным с нарушением развития структур первой и второй жаберных дуг. Наиболее характерно одностороннее недоразвитие ветви нижней челюсти, мыщелкового отростка и прилежащих мягких тканей; степень изменений может варьировать от гипоплазии до почти полного отсутствия ветви и мыщелка. Именно асимметрия задней высоты лица и положения суставного отдела определяет выраженную деформацию нижней челюсти.
Укорочение ветви приводит к смещению подбородка и межрезцовой линии в сторону поражения, ротации нижней челюсти и асимметричному сагиттальному соотношению зубных рядов. В вертикальном направлении уменьшается высота нижнего отдела лица на стороне гипоплазии, возникает наклон окклюзионной плоскости, возможны односторонний перекрёстный прикус и открытый прикус на противоположной стороне. Поэтому ведущим анатомическим субстратом окклюзионных нарушений является не изолированная аномалия тела нижней или верхней челюсти, а одностороннее недоразвитие её ветви и суставного отростка.
Диагноз уточняют по клинической асимметрии лица, смещению подбородка, разнице высоты ветвей и данным ортопантомографии или конусно-лучевой компьютерной томографии. На изображениях оценивают размеры и форму ветви, наличие и положение мыщелкового отростка, состояние суставной ямки, а также сопутствующую гипоплазию скуловой кости и верхней челюсти. Для характеристики тяжести нижнечелюстных изменений используют классификацию Pruzansky–Kaban.
| Критерий | Характеристика при гемифациальной микросомии |
|---|---|
| Сторона поражения | Преимущественно одностороннее недоразвитие, что отличает состояние от симметричных форм гипоплазии нижней челюсти. |
| Основная зона дефекта | Ветвь нижней челюсти, мыщелковый отросток и иногда суставная ямка; тело нижней челюсти обычно изменяется вторично вследствие ротации и смещения. |
| Сагиттальный признак | Смещение подбородка и нижней зубной дуги в сторону поражения, асимметричное соотношение клыков и моляров, нередко односторонний перекрёстный прикус. |
| Вертикальный признак | Уменьшение задней высоты лица на гипоплазированной стороне и наклон окклюзионной плоскости; выраженность зависит от степени дефекта ветви. |
| Pruzansky–Kaban I | Ветвь и мыщелковый отросток присутствуют, но уменьшены; анатомическая основа для реконструкции относительно сохранена. |
| Pruzansky–Kaban II | Ветвь и мыщелковый отросток резко деформированы или гипоплазированы; тип IIA обычно имеет более благоприятное положение суставного отдела, чем тип IIB. |
| Pruzansky–Kaban III | Полное отсутствие ветви и мыщелкового отростка, часто в сочетании с выраженной гипоплазией прилежащих краниофациальных структур. |
Степень окклюзионной деформации коррелирует с тяжестью гипоплазии ветви и мыщелкового отростка. Планирование лечения проводят совместно ортодонтом, челюстно-лицевым хирургом и другими специалистами с учётом роста ребёнка, функции височно-нижнечелюстного сустава и состояния дыхательных путей. В зависимости от возраста и типа дефекта применяют ортодонтическую коррекцию, функциональные аппараты, дистракцию или реконструктивные операции. Thus, одностороннее недоразвитие ветви нижней челюсти является ключевым механизмом формирования сагиттальной и вертикальной асимметрии окклюзии.