2) сочетанием асбестоза и беррилиоза легких
3) кавернозным туберкулезом легких
4) острым идиопатическим фиброзирующим альвеолитом (+)
Болезнь Хаммена—Рича соответствует острой интерстициальной пневмонии — редкому идиопатическому поражению лёгких, которое исторически обозначали как острый идиопатический фиброзирующий альвеолит. Заболевание развивается внезапно, быстро прогрессирует и проявляется выраженной одышкой, гипоксемией и острой дыхательной недостаточностью, нередко соответствующей клинической картине острого респираторного дистресс-синдрома.
Морфологической основой болезни служит диффузное альвеолярное повреждение. В экссудативной фазе выявляются отёк межальвеолярных перегородок, некроз альвеолоцитов и гиалиновые мембраны, а затем развиваются организация внутриальвеолярного экссудата, пролиферация фибробластов и интерстициальный фиброз. Идиопатический характер устанавливают после исключения инфекции, токсического воздействия, лекарственного поражения, системных заболеваний соединительной ткани и других известных причин диффузного альвеолярного повреждения.
| Заболевание | Течение | Основной морфологический паттерн | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Болезнь Хаммена—Рича | Острое, быстро прогрессирующее | Диффузное альвеолярное повреждение с гиалиновыми мембранами и последующей организацией | Отсутствие установленной причины поражения лёгких |
| Идиопатический лёгочный фиброз | Хроническое, постепенно прогрессирующее | Обычная интерстициальная пневмония с пространственной неоднородностью и сотовым лёгким | Нет выраженной экссудативной фазы диффузного альвеолярного повреждения |
| Организующаяся пневмония | Подострое | Полиповидные разрастания грануляционной ткани в альвеолах и бронхиолах | Архитектоника лёгочной ткани обычно сохранена, гиалиновые мембраны нехарактерны |
| Асбестоз | Хроническое профессиональное | Диффузный интерстициальный фиброз с асбестовыми тельцами | Связь с воздействием асбеста и преимущественное поражение нижних долей |
| Кавернозный туберкулёз | Хроническое инфекционное | Казеозный некроз, гранулёмы и полость распада | Обнаружение микобактерий и специфического гранулематозного воспаления |
| Хроническая карнифицирующаяся пневмония | Затяжное или хроническое | Организация фибринозного экссудата с замещением участков лёгкого соединительной тканью | Обычно связана с перенесённой пневмонией и имеет очаговый, а не диффузный характер |
Диагноз основывается на сопоставлении клинической картины, данных высокоразрешающей компьютерной томографии и морфологических признаков диффузного альвеолярного повреждения. На томограммах обычно выявляют двусторонние участки матового стекла и консолидации. Прогноз остаётся серьёзным из-за быстрого развития фиброза и рефрактерной гипоксемии. Лечение включает интенсивную респираторную поддержку и системные глюкокортикостероиды, однако их эффективность вариабельна.