2) невус
3) альбинизм
4) болезнь Аддисона (+)
Распространённый меланоз кожи характерен для первичной хронической надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона). Дефицит кортизола устраняет отрицательную обратную связь с гипофизом, поэтому повышается секреция АКТГ, синтезируемого из общего предшественника проопиомеланокортина вместе с меланоцитстимулирующими пептидами. Стимуляция меланоцитов приводит к усилению образования меланина и его накоплению преимущественно в базальном слое эпидермиса.
Гиперпигментация при болезни Аддисона имеет диффузный характер: наиболее выражена на открытых участках тела, в складках, на ладонных линиях, в области рубцов и слизистых оболочек. В коже выявляют усиление меланогенеза и меланофаги, но не опухолевую пролиферацию меланоцитов. Диагностически значимо сочетание пигментации с астенией, снижением массы тела, артериальной гипотензией, диспепсическими проявлениями, гипонатриемией и гиперкалиемией; лабораторно подтверждаются низкий уровень утреннего кортизола, высокий АКТГ и недостаточный ответ на стимуляционную пробу с тетракозактидом.
| Состояние | Механизм изменения пигментации | Распределение и клинические признаки | Ключевые отличия |
|---|---|---|---|
| Болезнь Аддисона | Дефицит кортизола вызывает повышение АКТГ и меланокортина, стимулирующих меланоциты | Диффузная гиперпигментация кожи, ладонных складок, рубцов и слизистых; возможны слабость и гипотензия | Низкий кортизол, высокий АКТГ; при первичной форме часто гипонатриемия и гиперкалиемия |
| Вторичная надпочечниковая недостаточность | Недостаток АКТГ вследствие поражения гипофиза или гипоталамуса | Обычно выраженной гиперпигментации нет, поскольку уровень меланокортина не повышается | Низкие кортизол и АКТГ; содержание калия чаще остаётся нормальным |
| Меланома | Злокачественная клональная пролиферация атипичных меланоцитов | Обычно одиночное или ограниченное пятно, бляшка или узел с асимметрией и неоднородной окраской | Критерии ABCDE, дерматоскопические признаки, клеточная атипия и инвазивный рост при гистологическом исследовании |
| Меланоцитарный невус | Доброкачественное локальное скопление меланоцитов | Чётко отграниченное стабильное пятно или папула, чаще без системных проявлений | Симметрия, однородность и отсутствие признаков злокачественной трансформации |
| Альбинизм | Нарушение синтеза меланина, чаще вследствие дефекта тирозиназы или связанных с ней белков | Генерализованная гипопигментация кожи, волос и глаз с раннего возраста | Врождённое состояние, нередко сопровождается нистагмом, светобоязнью и снижением остроты зрения |
| Поствоспалительная или лекарственная гиперпигментация | Усиление меланогенеза или повреждение базального слоя после воспаления либо под действием препаратов | Пятна соответствуют зонам предшествующего поражения или имеют связь с приёмом лекарственного средства | Отсутствуют характерные гормональные нарушения и системный комплекс признаков надпочечниковой недостаточности |
Таким образом, при болезни Аддисона меланоз является следствием эндокринной стимуляции меланоцитов, а не опухолевого роста. Отсутствие гиперпигментации не исключает надпочечниковую недостаточность, поскольку при вторичной форме уровень АКТГ обычно снижен. При выявлении диффузной пигментации необходимо оценивать функцию коры надпочечников и одновременно исключать очаговые меланоцитарные образования. Лечение направлено на заместительную терапию глюкокортикоидами, а при первичной форме также минералокортикоидами и устранение причины надпочечникового поражения.