2) дряблая, желтого цвета
3) плотная, мелкобугристая
4) плотная, зеленого цвета (+)
Зеленая окраска печени при билиарном циррозе обусловлена выраженным хроническим холестазом — задержкой желчи во внутрипеченочных желчных канальцах и протоках. Накопление билирубина, биливердина и других компонентов желчи придает паренхиме характерный зеленоватый или оливково-зеленый оттенок. Плотная консистенция органа связана с прогрессирующим разрастанием фиброзной ткани и формированием соединительнотканных септ.
Морфогенез билиарного цирроза включает повреждение и разрушение мелких внутрипеченочных желчных протоков либо длительную внепеченочную обструкцию желчных путей. Возникают перипортальное воспаление, пролиферация холангиол, скопление желчных тромбов, ступенчатые некрозы гепатоцитов и постепенное формирование узлов регенерации. При первичном билиарном холангите ведущим механизмом является аутоиммунное разрушение междольковых протоков, а при вторичном билиарном циррозе — продолжительное механическое нарушение оттока желчи.
На ранних стадиях печень обычно увеличена, имеет плотную консистенцию и гладкую либо мелкозернистую поверхность. По мере прогрессирования фиброза поверхность становится мелкоузловой, а на поздних стадиях возможно уменьшение органа. Зеленая окраска остается важным макроскопическим признаком, позволяющим связать цирротическую перестройку с хроническим холестазом.
| Признак | Билиарный цирроз | Портальный цирроз | Постнекротический цирроз |
|---|---|---|---|
| Ведущий механизм | Хронический внутрипеченочный или внепеченочный холестаз | Продолжительное повреждение гепатоцитов с перицеллюлярным и портальным фиброзом | Исход массивных или мостовидных некрозов паренхимы |
| Макроскопический цвет | Зеленый или оливково-зеленый | Желтовато-коричневый | Серо-коричневый, неоднородный |
| Консистенция | Плотная | Плотная | Резко плотная |
| Характер поверхности | Сначала гладкая или мелкозернистая, затем мелкоузловая | Преимущественно мелкоузловая | Крупноузловая, неравномерная |
| Ключевой микроскопический признак | Желчные тромбы, повреждение протоков, дуктулярная реакция и перипортальный фиброз | Мелкие равномерные узлы регенерации, окруженные тонкими септами | Крупные неодинаковые узлы и широкие фиброзные поля |
| Типичные клинические проявления | Желтуха, кожный зуд, гиперхолестеринемия, повышение щелочной фосфатазы | Портальная гипертензия и печеночно-клеточная недостаточность | Быстрое развитие печеночной недостаточности и выраженная деформация органа |
| Характерные причины | Первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит, длительная обструкция желчных путей | Хроническая алкогольная болезнь печени, метаболические и токсические поражения | Тяжелые вирусные, токсические или ишемические некрозы печени |
Билиарный цирроз следует рассматривать как финальную стадию длительного холестатического поражения печени. Помимо характерной окраски, диагностическое значение имеют повышение активности щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы, желтуха и кожный зуд. Устранение обструкции желчных путей на ранних этапах может замедлить фиброзирование при вторичном процессе. При декомпенсации с прогрессирующей печеночной недостаточностью радикальным методом лечения становится трансплантация печени.