2) высокомолекулярные цитокератины+, р63+, десмин-, рецепроры эстрогенов +/-, ядерный бета-катенин -/+, CD34-, SMA-
3) высокомолекулярные цитокератины-, р63-, десмин-, рецепроры эстрогенов +/-, ядерный бета-катенин +/-, CD34+, SMA-
4) высокомолекулярные цитокератины-, р63-, десмин-/+, рецепроры эстрогенов -, ядерный бета-катенин +, CD34-, SMA+
Нодулярный фасциит молочной железы представляет собой доброкачественную, обычно быстро растущую миофибробластическую пролиферацию, способную клинически и морфологически имитировать саркому или веретеноклеточную карциному. Для него характерна экспрессия гладкомышечного актина (SMA), отражающая миофибробластическую дифференцировку, при отсутствии или минимальной экспрессии десмина. Эпителиальные маркеры — высокомолекулярные цитокератины и p63 — обычно отрицательны, что говорит против метапластического рака молочной железы.
Отрицательная реакция на рецепторы эстрогенов соответствует неэпителиальной природе образования. Отсутствие ядерной экспрессии β-катенина имеет важное дифференциально-диагностическое значение: оно позволяет отличить нодулярный фасциит от десмоидного фиброматоза, для которого типична активация Wnt/β-катенинового пути и накопление β-катенина в ядрах. Отрицательная экспрессия CD34 также поддерживает диагноз, поскольку CD34-положительные веретеноклеточные опухоли, в частности миофибробластома, имеют иной иммунопрофиль.
Таким образом, сочетание SMA-положительности с отрицательной экспрессией высокомолекулярных цитокератинов, p63, десмина, рецепторов эстрогенов, ядерного β-катенина и CD34 наиболее соответствует нодулярному фасцииту. Иммуногистохимические данные должны оцениваться вместе с морфологией: характерны клеточная пролиферация из веретеновидных миофибробластов, миксоидная или клеточная строма, экстравазация эритроцитов и отсутствие выраженной ядерной атипии. В ряде случаев выявляется перестройка гена USP6, являющаяся дополнительным молекулярным подтверждением диагноза.
| Образование | Высокомолекулярные цитокератины и p63 | SMA | Десмин | Ядерный β-катенин | CD34 | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Нодулярный фасциит | Отрицательные | Положительный, часто диффузный | Обычно отрицательный | Отрицательный | Обычно отрицательный | Миофибробластическая пролиферация; возможна перестройка USP6 |
| Метапластическая веретеноклеточная карцинома | Часто положительные; p63 нередко положительный | Вариабельный | Обычно отрицательный | Обычно отрицательный | Отрицательный или очаговый | Эпителиальная опухоль, требующая исключения при веретеноклеточном строении |
| Десмоидный фиброматоз | Отрицательные | Вариабельный, чаще очаговый | Отрицательный | Положительный ядерный | Обычно отрицательный | Ключевой признак — ядерный β-катенин; характерен инфильтративный рост |
| Миофибробластома молочной железы | Отрицательные | Вариабельный | Часто положительный | Отрицательный | Часто положительный | Доброкачественная стромальная опухоль с более характерным CD34- и десмин-профилем |
| Лейомиома | Отрицательные | Диффузно положительный | Положительный | Отрицательный | Отрицательный | Гладкомышечная дифференцировка; дополнительно экспрессируются h-caldesmon и часто calponin |
| Филлоидная опухоль, стромальный компонент | Обычно отрицательные | Вариабельный | Вариабельный | Отрицательный | Вариабельный | Диагноз устанавливают по характерной двукомпонентной структуре с эпителиальными листовидными разрастаниями |
Нодулярный фасциит обычно имеет благоприятное течение и может подвергаться спонтанной регрессии, однако в молочной железе его быстрое увеличение требует морфологической верификации. Основой диагностики остаётся сопоставление клинических данных, гистологической картины и иммуногистохимического профиля. Хирургическое удаление выполняют при диагностической неопределённости, симптомах или косметических показаниях; радикальное лечение, применяемое при саркомах или карциномах, не показано.