2) рахит
3) остеоид-остеому
4) остеомиелит
Болезнь Педжета относится к диспластическим заболеваниям костной ткани, поскольку при ней нарушается физиологическое ремоделирование кости с формированием структурно аномальной костной ткани. В основе процесса лежит патологическая активация остеокластов, за которой следует компенсаторное усиление остеобластической активности. В результате образуется утолщённая, но механически неполноценная кость с беспорядочным расположением костных балок и характерными мозаичными линиями цементации при гистологическом исследовании.
Заболевание чаще поражает тазовые кости, позвонки, бедренные и большеберцовые кости, может быть моно- или полиостозным. Рентгенологически выявляют чередование очагов остеолиза и остеосклероза, утолщение кортикального слоя, деформацию и увеличение поражённой кости; в костях черепа возможен симптом ватных облаков . Типичным лабораторным признаком является повышение активности щелочной фосфатазы при относительно сохранных концентрациях кальция и фосфора. Клинические проявления включают костную боль, деформации, патологические переломы и компрессию нервных структур.
Рахит представляет собой метаболическое нарушение минерализации растущей кости, остеоид-остеома — доброкачественную остеогенную опухоль, а остеомиелит — инфекционно-воспалительное поражение костного мозга и костной ткани. Поэтому эти состояния не относятся к диспластическим заболеваниям в данном контексте.
| Состояние | Патогенетическая основа | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Болезнь Педжета | Дисрегуляция костного ремоделирования с последовательной гиперактивностью остеокластов и остеобластов | Утолщённая деформированная кость, чередование остеолиза и остеосклероза, повышение щелочной фосфатазы, мозаичная структура костных балок |
| Рахит | Дефект минерализации остеоида и зоны роста, чаще связанный с дефицитом витамина D или нарушением фосфатного обмена | Размягчение и деформация костей, расширение зон роста, изменения фосфора, кальция, щелочной фосфатазы и паратгормона |
| Остеоид-остеома | Доброкачественная остеогенная опухоль небольшого размера с образованием остеоида | Интенсивная ночная боль, обычно уменьшающаяся после НПВС; на КТ — округлый очаг-нидус с реактивным склерозом |
| Остеомиелит | Инфекционное воспаление костного мозга, кортикальной и губчатой костной ткани | Лихорадка, воспалительные изменения крови, очаг деструкции, секвестр, периостальная реакция; подтверждение возбудителя микробиологически |
| Гистологический критерий болезни Педжета | Нарушенное созревание и перестройка костной ткани | Мозаичная или пазловая архитектоника ламеллярной кости с неровными линиями цементации |
| Типичные осложнения болезни Педжета | Снижение прочности и прогрессирующая деформация поражённой кости | Патологические переломы, вторичный остеоартроз, неврологические нарушения; редко — саркоматозная трансформация |
Диагноз болезни Педжета устанавливают с учётом клинической картины, характерных изменений визуализации и повышения костной фракции щелочной фосфатазы. Основным патогенетическим лечением являются бисфосфонаты, подавляющие избыточную остеокластическую резорбцию; при непереносимости или отдельных показаниях может применяться деносумаб. Обезболивание, коррекция ортопедических осложнений и наблюдение за поражёнными костями дополняют терапию. Сочетание деформации кости, мозаичной гистологической структуры и признаков ускоренного ремоделирования позволяет отличить болезнь Педжета от опухолевых, метаболических и инфекционных процессов.