2) napsin
3) glucagon
4) lyzosime
Langerin (CD207) является наиболее характерным иммуногистохимическим маркером клеток Лангерганса. Это трансмембранный лектин C-типа, участвующий в эндоцитозе антигенов и формировании цитоплазматических органелл Бирбека, которые ультраструктурно выявляются в клетках Лангерганса. В норме и при патологических процессах его экспрессия обычно сочетается с позитивной реакцией на CD1a и S100.
При подозрении на гистиоцитоз из клеток Лангерганса диагностически значима коэкспрессия CD1a и langerin; S100 обладает меньшей специфичностью. Napsin A преимущественно маркирует пневмоциты II типа и аденокарциному лёгкого, глюкагон — α-клетки островков поджелудочной железы, а лизоцим характерен для макрофагов, гранулоцитов и ряда миелоидных опухолей. Поэтому именно положительная реакция на CD207 подтверждает принадлежность клеток к линии Лангерганса.
| Маркер | Основная клеточная популяция | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Langerin (CD207) | Клетки Лангерганса; отдельные дендритные клеточные субпопуляции | Высокоспецифичный признак дифференцировки клеток Лангерганса; отражает связь с органеллами Бирбека |
| CD1a | Клетки Лангерганса и другие антиген-презентирующие дендритные клетки | Чувствительный маркер, который оценивают совместно с CD207 и морфологией |
| S100 | Дендритные клетки, меланоциты, шванновские клетки и другие клетки | Поддерживает диагноз, но не является специфичным для клеток Лангерганса |
| Napsin A | Пневмоциты II типа, клетки аденокарциномы лёгкого | Маркер лёгочной эпителиальной дифференцировки, к клеткам Лангерганса отношения не имеет |
| Глюкагон | α-клетки эндокринной части поджелудочной железы | Используется для идентификации глюкагон-продуцирующих нейроэндокринных клеток и опухолей |
| Лизоцим | Макрофаги, моноциты, гранулоциты, некоторые миелоидные опухолевые клетки | Характеризует преимущественно миелоидно-моноцитарную или макрофагальную дифференцировку; не специфичен для клеток Лангерганса |
Для диагностики гистиоцитоза из клеток Лангерганса иммуногистохимические данные интерпретируют вместе с морфологией: характерны клетки с продолговатыми или желобоватыми ядрами и нередко эозинофильная инфильтрация. Изолированная экспрессия одного маркера недостаточна, поскольку CD1a и S100 могут выявляться при других дендритноклеточных процессах. При необходимости диагноз дополняют молекулярным исследованием мутаций сигнального пути MAPK, включая BRAF V600E.