2) лимфогранулематоз (+)
3) эритремия
4) хронический лейкоз
Лимфогранулематоз, или классическая лимфома Ходжкина, относится к регионарным опухолевым заболеваниям кроветворной и лимфоидной ткани. Опухоль обычно начинается в одной группе лимфатических узлов и распространяется преимущественно последовательно по лимфатическим путям на соседние коллекторы. В отличие от лейкозов, первичный опухолевый процесс при лимфоме имеет тканевую, узловую локализацию, хотя на поздних стадиях возможны генерализация и поражение костного мозга, селезёнки и других органов.
Диагноз устанавливают по морфологическому исследованию биоптата лимфатического узла: характерны клетки Ходжкина и Рид—Штернберга на фоне смешанного клеточного инфильтрата. Для классической лимфомы Ходжкина типичен иммунный фенотип опухолевых клеток CD30+, CD15+, часто с утратой или слабой экспрессией В-клеточных маркеров. Клинически наиболее характерна безболезненная лимфаденопатия; возможны так называемые B-симптомы — лихорадка, ночная потливость и немотивированное снижение массы тела.
| Заболевание | Преимущественная локализация | Основной диагностический признак | Характер распространения |
|---|---|---|---|
| Классическая лимфома Ходжкина | Лимфатические узлы, реже селезёнка и экстранодальные органы | Клетки Ходжкина и Рид—Штернберга; CD30+, CD15+ | Первично регионарное, последовательное лимфогенное распространение |
| Неходжкинские лимфомы | Лимфатические узлы или экстранодальные ткани | Клональная В-, Т- или NK-клеточная пролиферация, подтверждаемая иммуногистохимически | Может быть локальным, диссеминированным или преимущественно экстранодальным |
| Острый лейкоз | Костный мозг с выходом бластов в периферическую кровь и инфильтрацией органов | ≥20% бластных клеток в костном мозге или крови либо генетически определяющая аномалия | Системное, быстро прогрессирующее поражение кроветворной ткани |
| Хронический миелоидный лейкоз | Костный мозг, кровь, селезёнка | Зрелая и созревающая гранулоцитарная пролиферация; BCR::ABL1, транслокация t(9;22) | Системный миелопролиферативный процесс |
| Хронический лимфолейкоз | Кровь, костный мозг, лимфатические узлы, селезёнка | Персистирующий клональный В-лимфоцитоз; типичный фенотип CD5+, CD23+ | Генерализованное поражение лимфоидной ткани и крови |
| Эритремия (истинная полицитемия) | Костный мозг и периферическая кровь | Клональный эритроцитоз, обычно мутация JAK2, повышение массы эритроцитов | Системное миелопролиферативное заболевание |
Регионарность лимфомы Ходжкина имеет значение и для стадирования: поражение одной лимфатической зоны соответствует ранней стадии, а вовлечение нескольких зон по одну сторону диафрагмы — следующей стадии по системе Ann Arbor. Распространение за пределы лимфатической системы или поражение костного мозга указывает на более продвинутый процесс. Лечение определяется стадией и факторами риска и обычно включает комбинированную химиотерапию, при ограниченных стадиях — в сочетании с лучевой терапией. Таким образом, правильный ответ основан на тканевой, первоначально локальной природе лимфогранулематоза, в отличие от системного характера лейкозов и миелопролиферативных неоплазий.