2) хондросаркому (+)
3) энхондрому
4) хондромиксоидную фиброму
Хондросаркома относится к первичным злокачественным опухолям костей, клетки которых формируют патологический хрящевой матрикс. Наиболее часто это центральная, или обычная, хондросаркома, возникающая в медуллярной полости таза, плечевой или бедренной кости у взрослых. Злокачественность подтверждается не самим наличием хрящевой ткани, а признаками инфильтративного роста: разрушением кортикального слоя, проникновением опухоли между костными балками, формированием мягкотканного компонента и цитологической атипией хондроцитов.
Гистологически для хондросаркомы характерны дольчатое строение, неоднородный гиалиновый или миксоидный матрикс, гиперхромия и увеличение ядер хондроцитов, двуядерные клетки, митотическая активность. Степень злокачественности определяется выраженностью клеточной атипии, митозов и инвазивного роста; выделяют обычную, светлоклеточную, мезенхимальную и дедифференцированную варианты. В отличие от доброкачественных хрящевых опухолей, хондросаркома способна к местной деструкции и метастазированию, преимущественно в лёгкие.
Хондробластома, энхондрома и хондромиксоидная фиброма являются доброкачественными опухолями, хотя отдельные из них могут рецидивировать или в редких случаях подвергаться вторичной малигнизации. Особенно важна дифференциация энхондромы с низкодифференцированной центральной хондросаркомой: учитывают клиническую симптоматику, динамику роста, размер и локализацию очага, эндостальную деструкцию, истончение или разрушение кортикального слоя и наличие мягкотканного компонента.
| Опухоль | Биологический потенциал | Типичная локализация и возраст | Ключевые морфологические или лучевые признаки |
|---|---|---|---|
| Хондросаркома | Злокачественная; возможны местная инвазия и метастазы | Таз, проксимальные отделы длинных костей, рёбра; преимущественно взрослые | Инфильтративный рост, клеточная атипия, двуядерные хондроциты, кортикальная деструкция, мягкотканный компонент |
| Энхондрома | Доброкачественная; обычно стабильная | Мелкие кости кистей и стоп, метафизарно-диафизарные отделы; любой возраст | Центральный хрящевой очаг с кольцевидно-дугообразными кальцинатами, без выраженной инфильтрации; болезненность и рост требуют исключения хондросаркомы |
| Хондробластома | Доброкачественная, иногда местно-агрессивная | Эпифизы длинных костей, чаще у подростков и молодых взрослых | Мономорфные хондробласты, куриная проволока из кальцификатов, гигантские клетки; округлый эпифизарный очаг |
| Хондромиксоидная фиброма | Доброкачественная, возможен местный рецидив | Эксцентричный метафиз длинных костей; чаще подростки и молодые взрослые | Дольчатая миксоидно-хондроидная опухоль с периферическими скоплениями клеток и гигантскими клетками; хорошо отграниченный литический очаг |
| Атипичная хрящевая опухоль / хондросаркома G1 | Промежуточный потенциал; название зависит от локализации | Конечности — обычно термин атипичная хрящевая опухоль ; осевой скелет — хондросаркома G1 | Минимальная атипия, но имеются признаки инфильтрации; в осевом скелете даже низкая степень требует онкологической тактики |
| Дедифференцированная хондросаркома | Высокозлокачественная | Чаще у взрослых, в крупных центральных опухолях | Сочетание хрящевого компонента с резко анапластическим участком; высокий риск метастазирования и неблагоприятный прогноз |
Таким образом, хондросаркома является единственной злокачественной опухолью среди перечисленных хрящевых новообразований. Основой диагностики служит совокупная оценка клинических данных, лучевой картины и морфологии, поскольку одной степени клеточной атипии может быть недостаточно. Лечение локализованной резектабельной опухоли обычно включает широкое хирургическое удаление; роль химиотерапии и лучевой терапии зависит от гистологического варианта, степени злокачественности и анатомической локализации.