2) плотные гранулы
3) альфа-гранулы
4) гликопротеин IIbIIIa (+)
Гликопротеин IIb/IIIa, или интегрин αIIbβ3, является трансмембранным рецептором плазматической мембраны тромбоцита и относится к её гликопротеиновым компонентам. В неактивном тромбоците рецептор находится в состоянии низкого сродства к лигандам; после активации клетки он изменяет конформацию и связывает фибриноген. Молекулы фибриногена образуют мостики между соседними тромбоцитами, обеспечивая их агрегацию и формирование первичной тромбоцитарной пробки.
Цитоскелет представляет собой внутриклеточную систему актиновых и миозиновых филаментов, участвующую в изменении формы и ретракции тромбоцита, но не является собственно мембранным компонентом. Плотные и α-гранулы — внутриклеточные секреторные органеллы: первые содержат АДФ, АТФ, серотонин и ионы кальция, вторые — фибриноген, фактор фон Виллебранда, фактор V, β-тромбоглобулин и другие белки. Дефект или отсутствие αIIbβ3 лежит в основе тромбастении Гланцмана, для которой характерно нарушение агрегации тромбоцитов при сохранной адгезии.
| Структура | Локализация | Основная функция | Клиническое или диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Гликопротеин IIb/IIIa (αIIbβ3) | Плазматическая мембрана тромбоцита | Связывание фибриногена и агрегация активированных тромбоцитов | Дефицит вызывает тромбастению Гланцмана; оценивается методом проточной цитометрии и по данным агрегатометрии |
| Гликопротеиновый комплекс GPIb-IX-V | Плазматическая мембрана | Адгезия тромбоцита к фактору фон Виллебранда и субэндотелиальному коллагену | Нарушение характерно для синдрома Бернара—Сулье |
| Рецептор GPVI | Плазматическая мембрана | Распознавание коллагена и запуск активации тромбоцита | Участвует в секреции гранул, активации интегрина αIIbβ3 и усилении агрегации |
| Цитоскелет | Внутриклеточно, под мембраной | Изменение формы, распластывание и ретракция тромбоцита | Не относится к мембранным рецепторам или мембранным гликопротеинам |
| Плотные гранулы | Цитоплазматические секреторные органеллы | Высвобождение АДФ, серотонина, АТФ и кальция | Дефекты хранения или секреции приводят к нарушению вторичной агрегации |
| α-гранулы | Цитоплазматические секреторные органеллы | Содержат белки адгезии, коагуляции и регуляторы репарации сосудистой стенки | Их содержимое высвобождается при активации, но сами гранулы не являются компонентом плазматической мембраны |
Функциональная активность αIIbβ3 является конечным общим этапом агрегации тромбоцитов независимо от исходного стимула. При тромбастении Гланцмана количество рецептора на поверхности резко снижено либо его структура функционально дефектна, поэтому агрегация отсутствует или значительно ослаблена. В лабораторной диагностике типично отсутствие агрегации в ответ на АДФ, коллаген и адреналин при сохранении ответа на ристоцетин. Таким образом, гликопротеин IIb/IIIa обоснованно относят к мембранным составляющим тромбоцита.